Le cas de Stephen Hawking, décédé mercredi 14 mars au matin à l’âge de 76 ans des suites de la maladie de Charcot, restera un mystère pour la science.
Longévité
De part son exceptionnelle longévité, d’abord. Le terrible diagnostic tombe dans les années 60, ne laissant théoriquement au célèbre astrophysicien que quelques années à vivre (24 à 36 mois, selon les statistiques médicales). Stephen Hawking survivra plus de 50 ans à sa grave maladie neurodégénérative paralysante.
De part la préservation de certaines de ses capacités physiques et mentales, ensuite. Là où la maladie de Charcot empêche normalement d’avaler et de parler, Stephen Hawking continuera toute sa vie à partager l’immense étendue de sa science grâce à un système d'aide à la communication. Le cosmologiste britannique ne connaitra pas non plus de diminution de son attention et de sa capacité à s’exprimer, bien que la maladie de Charcot s'accompagne théoriquement de troubles cognitifs et d’une dégénérescence lobaire fronto-temporale.
Premiers symptômes
De part la précocité de son diagnostic, enfin. La maladie de Charcot, également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique (SLA), touche en général les personnes de plus de 55 ans.
Stephen Hawking développera ses premiers symptômes dès son arrivée à Cambridge, alors qu’il n’est encore qu’un jeune étudiant de 21 ans, et perdra progressivement le contrôle de l’ensemble de ses muscles. L'auteur d'Une brève histoire du temps passera la majeure partie de son existence en fauteuil roulant, aidé d’un respirateur artificiel.
Toujours incurable aujourd’hui, la SLA est une maladie rare qui affecte 5 000 à 7 000 patients en France, avec une incidence annuelle proche de 2,5 pour 100 000 habitants. 10 à 20% des cas sont des cas familiales, donc génétiques et héréditaires, même si certains facteurs environnementaux favorisent aussi le développement de la maladie. Une récente étude vient ainsi de démontrer qu’une exposition trop longue aux gaz d’échappement diesel augmente le risque de développer la maladie de Charcot.