Syndrome d’Elhers-Danlos : quelle est cette maladie chronique dont sont atteintes Sia et Lena Dunham ?

Des paparazzis ont poussé l’actrice et réalisatrice Lena Dunham a assumé la maladie dont elle est atteinte. Photographiée avec une canne, elle a partagée le cliché sur Instagram avec un long texte explicatif.  Au début du mois d’octobre, la chanteuse Sia a révélé qu’elle souffrait de la même chose : le syndrome de l'Ehlers-Danlos, aussi appelé maladie du chewing-gum. 

Hey, I'm suffering with chronic pain, a neurological disease, ehlers danlos and I just wanted to say to those of you suffering from pain, whether physical or emotional, I love you, keep going. Life is fucking hard. Pain is demoralizing, and you're not alone.

— sia (@Sia) October 4, 2019

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I could choose to be embarrassed by these paparazzi pics- I mean, that’s probably the point of someone publishing them in the first place- but I’m really not. I could lie and say it was an early Halloween look (Don’t you get it? I’m going as a con woman leaving a Florida Keys jail after being acquitted of murdering her husband, and now she’s trying to get disability license plates.) But the truth is just: This is what life is like when I’m struggling most with chronic illness. An Ehler-Danlos syndrome flare means that I need support from more than just my friends... so thank you, sweet cane! For years, I resisted doing anything that would make my physical situation easier, insisting that a cane would “make things weird.” But it’s so much less weird to actually be able to participate than to stay in bed all day. And yes, you'd better believe I'm wearing my nightgown. I was walking four feet to the car to go to the doctor and I wanted to be full cozy. I mean, didn't Bieber wear hotel slippers for like five years? Yeah, so I can wear my glamour nighty for two hours. And then an hour later, I’m in a meeting look tackling the job I love. That’s the two-fold life of a woman with chronic illness; we still rock our dreams and goals and passions (and fashions) and we live many lives in one day. Tell me about your day!

Une publication partagée par Lena Dunham (@lenadunham) le 1 Nov. 2019 à 11 :00 PDT

Un terme qui désigne plusieurs pathologies

Le syndrome d’Elhers-Danlos est d’origine génétique et rassemble 13 pathologies similaires. Toutes sont caractérisées par des anomalies des tissus de soutien. “On peut considérer le tissu conjonctif comme une substance fondamentale dans laquelle baigne tous les organes, précise le site SED’in France, c’est un élément de remplissage et de soutien, mais également un messager des activités nerveuses.” Dans la plupart des cas, les principaux symptômes sont l’hyperextensibilité cutanée, la présence de nombreuses cicatrices, la fragilité des tissus et l’hyperlaxité des articulations. Certaines complications peuvent être très graves car la maladie peut provoquer la rupture de vaisseaux sanguins voire de certains organes. 

Une maladie d’origine génétique 

Ces maladies seraient liées à des troubles de la production de collagène, la protéine qui permet aux tissus d’être élastiques et résistants. Les personnes atteintes possèdent des variations génétiques spécifiques à l’origine de l’apparition des troubles. La communauté scientifique a identifié 19 gènes principaux, présents chez les malades. 
Aujourd’hui, aucun médicament ne permet de soigner le syndrome, les seuls traitements existants permettent de soulager les symptômes comme les anti-inflammatoires non-stéroïdiens. 

Environ 1 personne sur 5 000 dans le monde est atteinte de la maladie. D’après un document du Groupe d’étude et de recherche du syndrome d’Elhers-Danlos, elle pourrait toucher un million de personnes en France.