On ne peut rien, en l’état actuel des connaissances, contre la myélofibrose. Elle fait pourtant partie des maladies qui entraînent des risques accrus face aux formes sévères de la Covid-19. Mais il n’existe aucun traitement permettant de guérir ni même de retarder l’évolution de cette maladie rare qui touche la moelle osseuse.
Cette moelle osseuse est chargée de fabriquer les cellules du sang qui, du fait de leur durée de vie limitée, doivent être renouvelées continuellement. En cas de myélofibrose, du tissu fibreux envahit et détruit les cellules de la moelle osseuse, ce qui empêche la production de nouvelles cellules sanguines.
Un processus silencieux mais qui s’accompagne de symptômes comme des douleurs aux os, des crampes, une sensation de faiblesse, un essoufflement à l’effort, une perte de poids et parfois des crises de goutte. Et du fait de la diminution de la fabrication des cellules sanguines (dont les globules blancs et les plaquettes font partie) le risque d’infections et de saignements est plus élevé.
Une mutation génétique chez 8 patients sur 10
Aujourd’hui, on ignore la cause précise de la myélofibrose, même s’il a été observé chez 8 patients sur 10 une mutation génétique. C’est une pathologie rare, qui survient chez moins d’une personne sur 100 000 par an. Elle touche autant les hommes que les femmes et se déclare principalement entre 40 et 70 ans. Une fois la maladie apparue, la durée de survie moyenne est de 5 à 7 ans, mais elle peut varier d’un an à plus de 20 ans.
La maladie évolue généralement lentement, avec une diminution progressive du nombre de cellules sanguines. La réaction vient de la rate qui tente alors de compenser ce manque en produisant davantage de cellules sanguines, ce qui entraine son gonflement accompagné de douleurs. C’est ce gonflement qui provoque aussi maux de ventre et perte d’appétit car la pousse sur l’estomac.
Aujourd’hui, la greffe de moelle osseuse ou de cellules souches constitue la seule possibilité de guérison. Le traitement est déterminé par un hématologue ou un spécialiste des maladies internes. Mais il ne sert qu’à soulager les symptômes et dépend donc du stade de la maladie et de l’état général de la personne
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