Entre 100 et 150 nouveaux cas de maladies à prions sont détectés chaque année en France. La maladie de Creutzfeldt-Jakob fait partie de ces pathologies neurodégénératives, comme l’insomnie fatale familiale (IFF) et le syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker. Aucun traitement ne permet aujourd’hui de soigner ces encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles, mais la recherche scientifique y travaille. Dans la revue spécialisée Nucleic Acids Research, des chercheurs américains présentent les résultats de leurs travaux.
Différents symptômes
Les maladies à prions sont la conséquence d’une accumulation de la protéine prion dans le cerveau, dans une version mal formée. “Elle se replie sur elle-même de façon très serrée, ce qui la rend hydrophobe, peu soluble et résistante à la dégradation”, explique l’Inserm. Le principal symptôme est la démence, mais plusieurs troubles neurologiques peuvent apparaître comme les problèmes de vue, les crises d’épilepsie ou encore des troubles de la coordination. L’évolution de la maladie est inévitable et rapide.
Réduire le niveau de la protéine prion
Cette nouvelle recherche sur le traitement des maladies à prions s’est intéressée à la réduction du niveau des protéines prions chez des animaux. Ils ont constaté que cela peut multiplier par trois les chances de survie d’animaux souffrant de ce type de pathologie. D’après leurs résultats, même une faible diminution des niveaux a des effets positifs. Ce type de thérapie est normalement efficace lorsqu’elle est mise en place avant que les premiers symptômes n’apparaissent, mais les scientifiques constatent qu’une seule dose du traitement de réduction de la protéine prion peut supprimer les marqueurs de la maladie, et ce même lorsque les signaux de la maladie sont visibles dans le cerveau. “Il y a encore beaucoup d’étapes devant nous, tempère Sonia Vallabh, principale autrice de l’étude, mais ces données nous rendent optimistes.”
Une chercheuse - patiente
La scientifique est directement concernée par ses résultats, puisque sa mère est décédée d’une maladie à prions. Elle a également découvert qu'elle était porteuse d'une mutation génétique qui la rend susceptible de développer une maladie à prions à l’avenir. Ses travaux sont tous consacrés à ce type de pathologies et son objectif est de trouver, un jour, un traitement pour empêcher leur développement.