Avec quatre doigts à chaque main, 4 orteils au pied gauche et 3 au pied droit, Francesca Jones détonne dans le tableau féminin de l’Open d’Australie qui débute lundi 8 février. Cette malformation est la conséquence d’une ectrodactylie-dysplasie ectodermique, ou EEC, une maladie génétique rare. La prévalence exacte de cette pathologie n’est pas connue mais environ 300 cas ont été rapportés dans la littérature scientifique.
Une maladie qui touche aussi la peau, les cheveux, les dents et les ongles
Le parcours de la jeune britannique de 20 ans n’a pas été sans embûche. À 8 ans, les médecins ne lui ont donné aucune chance quant à ses rêves de devenir un jour joueuse de tennis professionnel. Expatriée à Barcelone pour rejoindre une académie de tennis réputée, la jeune fille s’est accrochée malgré les opérations liées à sa condition génétique. “À un moment, j'ai arrêté de les compter, a-t-elle déclarée. Sans ce syndrome, ma motivation n'aurait pas été la même. D'une certaine façon, ça m'a aidée.” S’il a un temps été question de se tourner vers les compétitions handisports, le sujet a été rapidement balayé. “Ma mère m'a répondu qu'elle ne voyait pas pourquoi je ne pourrais pas prendre part aux Jeux olympiques”, souffle-t-elle.
Sa condition génétique, l’EEC, se caractérise par trois signes cardinaux : une ectrodactylie (l’absence d’un ou plusieurs doigts ou orteils) et une syndactylie (la fusion de deux ou plusieurs doigts ou orteils) des mains et des pieds, une fente labiale avec ou sans fente palatine pouvant entraîner des troubles du langage et des anomalies dans diverses structures ectodermiques comme la peau, les cheveux, les dents, les ongles et les glandes exocrines. La présence simultanée de ces trois conditions n'est pas obligatoire et chacun d'eux peut être exprimé à des degrés variables de sévérité. Chez 9 personnes sur 10 atteintes, ce syndrome est le résultat de mutations du gène TP63, essentiel au développement de l'ectoderme et des membres. La prise en charge de la maladie est lourde et nécessite de consulter de nombreux spécialistes : des chirurgiens orthopédistes, plastiques et dentaires, des ophtalmologistes, des dermatologues et des orthophonistes. Le pronostic vital est lui plutôt bon et l’espérance de vie quasi-normale.
“Je veux être numéro 1 mondiale”
Le handicap dont souffre la jeune joueuse la gêne au niveau de sa prise de raquette et au niveau de l’équilibre de sa jambe droite, où elle n’a que trois orteils. Sur le terrain, sa manière de courir est donc un peu différente de celle de ses adversaires puisque ses pieds ne peuvent s’ancrer pleinement au sol. L’absence d’un doigt par main la contraint à jouer avec un manche de raquette plus petit et de tenir le grip plus serré, un désavantage pour le toucher de balle. Il lui a fallu faire un travail spécifique pour prévenir les blessures et renforcer les articulations entourant ses faiblesses, notamment ses chevilles et poignets. “On a tous des points faibles physiques, à moins de s'appeler Cristiano Ronaldo”, a-t-elle ironisé au Times.
“Mon syndrome m’a vraiment aidé à devenir la personne que je suis aujourd’hui, a confié la jeune fille, au Daily Telegraph en 2016. D’une certaine façon, je suis contente de l’avoir, parce que ça fait de moi qui je suis. Je n’aurais pas commencé le tennis avec la même motivation. Cela ne me dérange pas d’être définie par cette maladie, parce que j’en suis fière. Je ne suis pas quelqu’un de négatif. Il y a tant de gens qui me critiquent, et disent des choses assez méchantes sur moi. Ça me motive encore plus. Je veux que les gens sachent que tout est possible. Tout est dans la volonté, dans le mental. Je veux être n°1 mondiale.”