La microcéphalie désigne une malformation congénitale qui se caractérise par une taille anormalement petite de la boîte crânienne. Le nombre de nouveaux cas de microcéphalies dans le monde a sensiblement augmenté depuis l’apparition du virus Zika en Amérique latine en 2015 et représente un réel enjeu de santé publique. La microcéphalie peut en effet avoir de nombreuses conséquences sur le développement mental de l’enfant : difficultés d’apprentissage, pertes de vision et d'audition, troubles du mouvement etc.
Pour tenter de mieux comprendre quels mécanismes interviennent dans l'apparition de microcéphalie, des chercheurs américains de l'école de médecine de l'université de Virginie (UVA) ont étudié le fonctionnement de l'étape finale de la division cellulaire, appelée "abscission" et au cours de laquelle une cellule "fille", qui coupe son lien avec sa cellule "mère". Pour que cette rupture s’opère correctement la présence d’une protéine cellulaire particulière, nommée la Cep55, est requise.
Un "contrôle qualité" plus important dans les cellules du cerveau
"En comprenant les causes génétiques de la microcéphalie, même si elles sont rares, nous pouvons également aider à comprendre comment certaines infections virales peuvent causer la microcéphalie, comme le virus Zika ou le cytomégalovirus", souligne Noelle D. Dwyer, PhD, chercheuse au département de biologie cellulaire de l’UVA et co-autrice de l'étude, parue dans The Journal of Neuroscience.
L’équipe de chercheurs a réalisé des tests en laboratoire pour essayer de comprendre ce qui se passerait pour le cerveau en cas d’absence de la protéineCep55. Des expériences réalisées sur des souris de laboratoire ont montré que l'abscission pouvait encore se produire chez les rongeurs en l'absence de la protéine, mais avec un processus plus long que d'habitude et un taux d'échec plus important.
Lorsque l’abscission échoue, une mort importante de cellules souches neurales se produit. Les cellules du cerveau endommagées vont en quelque sorte se sacrifier, "afin d’éviter que des cellules cérébrales anormales provoquent un dysfonctionnement du cerveau ou des tumeurs cérébrales", explique Noelle D. Dwyer. Ce processus, décrit comme "un contrôle qualité", n’est pas aussi strict dans les autres organes du corps, remarquent les chercheurs.
Une découverte qui pourrait aussi aider à comprendre le cancer
D’après l'étude, le blocage du signal de mort cellulaire par des médicaments ou une thérapie génique pourrait aider à restaurer la croissance du cerveau dans certains types de microcéphalie, mais il pourrait aussi aggraver le fonctionnement du cerveau. D’où l’importance de continuer à expérimenter ces pistes de traitement sur des modèles animaux ou de culture cellulaire, soulignent les scientifiques.
Si ces découvertes viennent confirmer ce que la science a déjà établi concernant le gène associé à la production de la protéine Cep55, elles expliquent pourquoi les personnes qui présentent des mutations du gène Cep55 souffrent de graves déficiences du cerveau et du système nerveux central, alors que le reste de leur corps est relativement épargné.
De nouveaux éléments qui pourraient également s'avérer utiles dans la lutte contre le cancer. "Les mutations du gène Cep55 sont également associées à de nombreux cancers chez l'humain, de sorte que la compréhension de la fonction normale du gène Cep55 dans les cellules qui se divisent dans le cerveau aide à informer les chercheurs en cancérologie sur la façon dont sa fonction altérée pourrait conduire à une division cellulaire anormale susceptible d'initier ou d'alimenter la croissance tumorale", précise Noelle D. Dwyer.