"Le 12 janvier 2022, Adalia Rose Williams a été libérée de ce monde. Elle y a vu le jour et l’a quitté discrètement, mais sa vie était loin de l’être". Ce sont les mots employés par la famille de la célèbre youtubeuse, Adalia Rose Williams, dans une publication sur Instagram, pour annoncer son décès. L’adolescente, qui partageait sa vie sur les réseaux sociaux, a succombé au syndrome de Hutchinson-Gilford, aussi appelé "progéria". Il s’agit d’une maladie génétique qui se caractérise par un vieillissement prématuré, et ce dès le plus jeune âge.
Cette pathologie a été détectée chez l’Américaine, originaire du Texas, à l’âge de trois mois. Décédée à 15 ans, la jeune fille venait de dépasser l’espérance de vie moyenne des personnes souffrant de cette affection, fixée à 13 ans. Sur les différentes plateformes, Adalia Rose Williams était comparée à Benjamin Button. Un protagoniste du film L'Étrange Histoire de Benjamin Button qui est né à 80 ans et rajeunit au fil des années.
"Elle a touché des millions de gens et a énormément marqué tous ceux qui la connaissaient. Elle ne souffre plus et est désormais en train de danser sur toutes les musiques qu'elle aime. Nous aurions tant aimé que ce ne soit pas la réalité mais, malheureusement, ça l'est", a écrit sa famille, avant de remercier les internautes qui la soutenaient et les professionnels de santé qui se sont occupés de la youtubeuse.
Une naissance sur 4 à 8 millions
Selon l’Inserm, un nouveau-né sur 4 à 8 millions est atteint du syndrome de Hutchinson-Gilford. Cette pathologie est causée par la mutation de novo (non-présente chez les parents) d’un gène nommé "LMNA". Cette dernière a été identifiée en 2003 par des chercheurs français. "Lorsque la mutation survient, ce gène produit une protéine tronquée, baptisée progérine, qui reste ancrée dans la membrane du noyau des cellules, s’y accumule, et entraîne finalement sa déformation et des dysfonctions", peut-on lire sur le site de l’institut.
Un vieillissement prématuré et accéléré
Les enfants atteints de progéria souffrent de symptômes évoquant un vieillissement prématuré. Parmi les manifestations, on retrouve l’alopécie (une perte de poils sur le corps), une peau fine et glabre, des troubles cardiovasculaires, des douleurs articulaires et une croissance lente. "Leurs capacités intellectuelles ne sont cependant pas altérées", indique la Fondation pour la Recherche Médicale. Une athérosclérose ou un accident vasculaire cérébral peuvent survenir et provoquer le décès du patient.
Quels sont les traitements ?
Pour l’heure, il n’existe aucun traitement qui permet de soigner le syndrome de Hutchinson-Gilford. Les médicaments prescrits aux patients permettent uniquement de soulager les symptômes de la progéria. "Afin de limiter les complications cardiovasculaires, on fait suivre aux enfants atteints un régime faible en gras et on leur administre des statines (substance indiquée dans la prévention des risques cardiovasculaires)", développe la Fondation pour la Recherche Médicale.