Un Britannique sur 2000 serait porteur de la protéine prion anormale responsable de la maladie neurodégénérative de Creutzfeldt-Jakob, la forme humaine de la maladie bovine qui a émergé entre la fin des années 80 et le début des années 1990. Pourtant, selon les auteurs de cette étude publiée dans le British medical journal, à l’heure actuelle, l'incertitude demeure quant au nombre de personnes porteuses de l’agent du variant de la maladie de la vache folle qui finiront par la développer.
La fréquence de l’infection revue à la hausse
Alors que les auteurs de cette enquête rappellent que cette maladie reste toujours incurable et mortelle, leurs travaux fournissent cependant les données les plus robustes disponibles à ce jour sur la prévalence de l’infection en Grande-Bretagne. La dernière estimation évoquait une fréquence de l’ordre d'un Britannique sur 4000, mais d’après cette dernière analyse ce serait en réalité près du double. Sebastian Brandner et ses collègues ont examiné plus de 32 000 échantillons d’appendices prélevés sur des individus anonymes de tout âges, entre 2000 et 2012, dans 41 hôpitaux du Royaume-Unis. Résultat, dans 16 échantillons, ces scientifiques ont retrouvé la présence de la protéine du prion anormal et c’est à partir de ce constat qu’ils ont pu extrapoler leurs résultats à la population générale. Pour cette équipe, il n’est cependant pas possible de conclure que la prévalence a réellement doublé depuis les dernières estimations, compte tenu du haut et du bas des fourchettes d’estimation. Un éditorial accompagnement cette publication dans le BMJ, précise que même si la maladie reste rare, l’infection peut elle, être relativement commune. Ainsi, les médecins ont besoin de connaitre les mesures de santé publique mises en place pour protéger les patients.
Des mesures de précaution pour éviter la transmission
Les scientifiques ne sont pas encore clairement capables de dire si la protéine prion anormale peut se transmettre par transfusion sanguine ou par les instruments au moment d’une chirurgie, ainsi des mesures de précaution pour éviter les nouvelles contaminations existent et restent donc toujours de mise. D’autant que les auteurs de cette étude ajoutent que la présence du prion anormal ne diffère pas significativement selon l’âge, le sexe, ni même selon la répartition géographique. En France, 27 patients atteints de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ont été recensés depuis 1996. Tous sont décédés sauf le dernier malade signalé en juillet 2012.
Pas de profil génétique de patients plus à risque identifié
Cette étude ne révèle pas d’indices génétiques qui permettraient d’identifier les patients contaminés dont le risque de développer la maladie de Creutzfeldt-Jakob au Royaume Unis était plus important. Les 177 patients britanniques atteints par la maladie étaient contaminés par la variante homozygote MM du prion (génotype MM ou méthionine). Cependant dans cette nouvelle enquête, parmi les 16 appendices positifs pour le prion, la majorité étaient de génotype VV (valine). Les auteurs en conclut qu’il est pour le moment impossible de prévoir si les porteurs du génotype V sont protégés ou risquent tout de même de développer la maladie plus tard, après une très longue période d’incubation sans aucun signe clinique. Selon eux, il reste donc indispensable de poursuivre les recherches et notamment d’envisager d’étudier des échantillons de tissus contaminés avant les années 70, période à laquelle est apparue la maladie de la vache folle.
Dans l’éditorial accompagnant la publication, Roland Salmon, un épidémiologiste à la retraite ajoute que de nombreuses questions restent en suspens concernant les caractéristiques de cette maladie ainsi que les autres maladies à prions d’origine animale potentiellement transmissibles à l’homme. Il conclut que la recherche au Royaume Uni doit continuer à s’intéresser à ces questions et qu’un « désinvestissement » serait prématuré.