La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une pathologie dégénérative qui se caractérise par une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire. Également appelée maladie de Charcot, cette affection grave impacte également la phonation et la déglutition chez les patients.
La maladie de Charcot conduit généralement à la mort du patient dans les trois à cinq ans suivant le diagnostic. L’atteinte des muscles respiratoires est la cause principale de décès. Pour l’heure, il n’existe aucun traitement permettant de guérir la sclérose latérale amyotrophique.
Le rôle protecteur d’une protéine contre la sclérose latérale amyotrophique
Dans une nouvelle étude parue dans le journal eNeuro, des chercheurs américains ont observé les effets de l'apolipoprotéine A1, une protéine, sur les cellules endothéliales qui tapissent la face interne des vaisseaux sanguins. Ces cellules forment une barrière entre le cerveau, les tissus de la moelle épinière et la circulation sanguine.
Au cours de la recherche, les scientifiques de l’USF Health Morsani College of Medicine de l’université de Floride du Sud (États-Unis) ont placé l'apolipoprotéine A1 dans une boîte de pétri soumise à des conditions environnementales semblables à celles de la maladie de Charcot. D’après l’équipe, les cellules lésées par la maladie absorbent la protéine, ce qui diminue considérablement les dommages causés aux cellules endothéliales. L'apolipoprotéine A1 les protège des substances toxiques présentes dans le sang.
De précédentes études ont aussi révélé que l'apolipoprotéine A1 a un effet protecteur sur les cellules endothéliales, notamment chez des patients atteints par du diabète ou par une athérosclérose.
Maladie de Charcot : l’apolipoprotéine A1 ralentirait son évolution
"Avec une barrière fonctionnelle, l'espoir est que l'environnement du système nerveux central devienne moins toxique et que la progression de la maladie puisse être ralentie", a précisé Svitlana Garbuzova-Davis, co-auteure de l’étude et Professeur au département de neurochirurgie et de réparation du cerveau à l’université de Floride du Sud. Face à ces conclusions, les scientifiques envisagent de débuter de futurs tests sur des animaux atteints par la sclérose latérale amyotrophique.
En fonction des résultats chez les animaux, des essais cliniques sur des patients touchés par la pathologie pourraient être envisagés. L'apolipoprotéine A1 pourrait être alors considérée comme une nouvelle thérapie potentielle pour la réparation des cellules endothéliales.
"Il est un peu tôt pour prédire quel sera l'effet final pour les patients (…). Dans cette étude, nous avons utilisé un modèle de culture cellulaire où nous pouvons contrôler tous les aspects de ce à quoi les cellules sont exposées. Il n'est pas possible d'avoir le même degré de contrôle chez l’homme", a cependant souligné la Professeure Alison Willing, co-auteure de l’étude.