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Maladie rare

Syndrome d’Ondine : à chaque fois qu’il s’endort, ce bébé risque de mourir

Par Geneviève Andrianaly

Un nourrisson britannique peut arrêter de respirer durant son sommeil et ne plus jamais se réveiller à cause du syndrome d’Ondine, dont il souffre depuis sa naissance.

LeManna/iStock
Casper, un bébé britannique, souffre du syndrome d’Ondine, qui touche un nourrisson sur 200.000 naissances.
Son corps oublie de respirer pendant qu’il dort à cause de cette maladie rare causée par une mutation du gène PHOX-2B.
À ce jour, aucun traitement ne permet de soigner cette pathologie congénitale. Ses parents veulent ainsi mettre au point un stimulateur diaphragmatique.

"L'heure du coucher avec un enfant en bas âge sera toujours mouvementée, mais pour notre famille, c'est aussi une question de vie ou de mort". C’est ce qu’a déclaré, au quotidien Mirror, Stephanie, maman d’un petit garçon nommé Casper. Selon la Britannique, sa grossesse et son accouchement se sont bien déroulés. Mais au moment de quitter la maternité, l’état de santé du nourrisson a inquiété les infirmières. "Il n'a pas l'air bien et il ne respire pas comme il le devrait", indique une des soignantes, qui décide de lui faire quelques examens. Cinq minutes plus tard, le bébé a été intubé et admis en soins intensifs, car il ne respirait plus.

Syndrome d’Ondine : le corps de Casper oublie de respirer la nuit

Plusieurs médecins pensaient que Casper souffrait d’une méningite ou d’un neuroblastome. Mais en réalité, le fils de Stephanie et James était atteint du syndrome d’Ondine, qui touche un bébé sur 200.000 naissances. D’après la Haute Autorité de Santé (HAS), il s’agit d’une maladie rare causée par une atteinte du système nerveux autonome. Elle est provoquée par une mutation du gène PHOX-2B.

Cette pathologie, qui se révèle à la naissance, est caractérisée principalement par une hypoventilation alvéolaire sévère due à une anomalie du contrôle autonomique de la respiration. En clair, le corps du petit Casper oublie de respirer pendant son sommeil. "La dysautonomie touche également d’autres organes/fonctions, responsable de troubles digestifs (constipation, reflux gastrooesphagien), de troubles cardiovasculaires (troubles de conduction cardiaque, hypotension artérielle), de troubles oculaires, endocriniens, métaboliques, neurosensoriels ou neurocognitifs", détaille l’autorité sanitaire.

Aucun traitement contre le syndrome d’Ondine n’est disponible

Après avoir appris cette mauvaise nouvelle, le couple était désemparé. "On nous a dit qu'il n'y avait rien à faire." Pour l’heure, il n’existe pas de traitement contre le syndrome d’Ondine. Cependant, les parents du petit garçon ne comptent pas abandonner et n’ont cessé de solliciter les médecins pour qu’ils puissent trouver une solution. Cette dernière serait un dispositif qui "rappellerait" au corps de Casper de respirer pendant qu’il dort. Problème : un tel appareil n’existait pas encore.

Pour financer sa fabrication, Stephanie et James ont eu l’idée de créer une association Keep Me Breathing. Fin mars, ils ont récolté 50.000 livres, ce qui leur a permis de collaborer avec l'université de Cambridge pour mettre au point un stimulateur diaphragmatique. Actuellement, Casper est toujours suivi par une infirmière, qui le surveille tous les soirs, et a besoin d’un ventilateur mécanique pour rester en vie.

"Le stimulateur respiratoire pourrait changer son avenir et celui d'autres enfants atteints du syndrome d’Ondine. Il n'y aurait plus besoin d'emporter des lourds ventilateurs partout ou d'être terrifié à l'idée qu'il s'assoupisse dans son siège auto. Il pourrait jouer avec ses amis, avoir une vie scolaire normale et dormir toute la nuit à l'abri du danger", explique Stephanie.