L’humoriste Guillaume Bats est décédé, jeudi 1er juin. Sa société de production, Dark Smile Productions, l’a annoncé dans un communiqué paru sur Facebook. "C’est avec la plus profonde tristesse que nous vous annonçons le décès ce jeudi 1er juin de Guillaume Bats, notre grand ami et frère de cœur et de scène", indique le message. Devenu célèbre notamment grâce à l’émission On n’demande qu’à en rire, Guillaume Batreau de son vrai nom, était atteint de la maladie des os de verre. Les causes de son décès sont pour l’instant inconnues.
Maladie des os de verre : de quoi s’agit-il ?
L’humoriste parlait de sa maladie dans ses sketchs, notamment dans son spectacle "Hors Cadre". La fréquence de la pathologie est estimée à environ un malade pour 10 à 20.000 personnes : elle est considérée comme une maladie rare. Les formes les plus sévères sont généralement détectées au moment de la grossesse.
"L’ostéogenèse imparfaite, ou maladie ‘des os de verre’, est une affection génétique, caractérisée par une fragilité osseuse et une faible masse osseuse à l’origine de fractures à répétition, survenant à la suite de traumatismes bénins, explique Orpha.Net. Cette maladie se manifeste très différemment d’un malade à l’autre : il ne s’agit pas d’une entité unique mais plutôt d’un groupe de maladies."
Quelles sont les causes de la maladie des os de verre ?
Généralement, la pathologie se transmet de génération en génération. "Cette maladie est génétique et héréditaire, note Orpha.Net. (...) Une personne malade a un risque sur deux d’avoir des enfants atteints à leur tour, quelque soit leur sexe. Il existe habituellement une relative homogénéité intrafamiliale, ce qui signifie que toutes les personnes atteintes de la famille ont une forme de la même sévérité."
La maladie est liée à une anomalie du collagène I, une "protéine entrant dans la constitution du tissu de soutien de l’organisme" notamment celui des os, de la peau, des dents et des ligaments. Selon les individus, cela peut provoquer soit une production insuffisante du nombre de fibres de collagène, soit des fibres anormales.
Quelle prise en charge pour la maladie des os de verre ?
Il n’y a pas de traitement curatif de la maladie des os de verre, mais il est possible d’agir sur les symptômes. Orpha Net rappelle l’importance de la rééducation, qui permet de lutter contre la douleur et de maintenir l’autonomie. "Cette rééducation doit être précoce, douce et si possible active", est-il précisé. La kinésithérapie respiratoire et la balnéothérapie peuvent aussi avoir un intérêt. Quant à la prise en charge orthopédique et chirurgicale, elles sont jugées indispensables. "Il faut éviter au maximum toute immobilisation prolongée qui aggraverait l’ostéoporose et majorerait le risque de fracture", ajoute le site. Différents médicaments peuvent aussi être prescrits. L’espérance de vie dépend de la sévérité de la maladie et de la prise en charge.