- La sclérose latérale amyotrophique, appelée également maladie de Charcot, est une pathologie dégénérative se traduisant par une paralysie des muscles de la motricité volontaire.
- Une protéine pourrait être liée au développement de la maladie.
- La protéine, le PEG10, empêcherait la communication entre les cellules cérébrales et nerveuses.
La sclérose latérale amyotrophique, ou maladie de Charcot, est une pathologie dégénérative sévère, caractérisée par une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire. Il n’existe actuellement aucun traitement curatif, cependant certains médicaments ralentissent modérément sa progression.
Une protéine ancienne liée à la maladie de Charcot
Des chercheurs de l’Université du Colorado-Bouder (États-Unis) ont découvert qu’une protéine pourrait jouer un rôle dans la progression de la sclérose latérale amyotrophique. "Nos travaux suggèrent que lorsque cette étrange protéine, connue sous le nom de PEG10, est présente à des niveaux élevés dans les tissus nerveux, elle modifie le comportement des cellules d'une manière qui contribue à la maladie de Charcot", a indiqué Alexandra Whiteley, autrice principale de l’étude et professeure adjointe au département de biochimie de l’Université du Colorado-Bouder. Les travaux ont été publiés dans la revue eLife.
Selon des recherches antérieures, la protéine PEG10 serait impliquée dans le développement du placenta chez les mammifères. Cependant, elle peut alimenter certaines pathologies comme des cancers ou le syndrome d’Angelman, un trouble neurologique, si elle est présente en excès dans certaines zones de l’organisme.
L'accumulation de PEG10 serait une caractéristique de la sclérose latérale amyotrophique
Au cours de son étude, l’équipe de recherche américaine a découvert les protéines qui s’accumulent lors d’une mutation du gène UBQLN2, impliqué dans la progression de la sclérose latérale amyotrophique. Parmi des milliers de protéines possibles, le PEG10 arrive en tête de liste.
Ensuite, les scientifiques ont prélevé le tissu spinal de patients décédés de la maladie de Charcot. Ils ont ensuite analysé ces protéines pour déterminer lesquelles semblaient surexprimées. Parmi plus de 7.000 protéines possibles, le PEG10 se classait parmi les cinq premières.
Ainsi, les chercheurs américains ont souligné que de grandes quantités de PEG10 sont présentes dans les tissus de la moelle épinière des patients atteints par la maladie de Charcot, ce qui bloque la communication entre le cerveau et les cellules nerveuses. "Il semble que l'accumulation de PEG10 soit une caractéristique de la sclérose latérale amyotrophique", a insisté Alexandra Whiteley. Avant de conclure: "Le fait que le PEG10 contribue probablement à cette maladie signifie que nous pourrions avoir une nouvelle cible pour traiter la maladie de Charcot."
