- Le diagnostic de la SLA est difficile à poser.
- Le recours à l’électroencéphalographie pourrait améliorer cette problématique, selon une nouvelle étude.
- "Notre étude pourrait aussi marquer l’ouverture d’une nouvelle piste thérapeutique", expliquent par ailleurs les auteurs de l'enquête.
De nouvelles découvertes sur la maladie de Charcot viennent d’être mises au jour par des chercheurs français.
Maladie de Charcot : un diagnostic difficile à établir
La "sclérose latérale amyotrophique (SLA)", ou "maladie de Charcot", est une pathologie neurodégénérative qui entraîne une paralysie progressive puis le décès du malade en seulement deux à cinq ans. Elle est due à la mort des motoneurones, les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles dans le cerveau et dans la moelle épinière.
Aucun traitement curatif n’existe à ce jour, et le diagnostic de la SLA est encore difficile à poser. "En effet, les manifestations de la maladie de Charcot sont hétérogènes au début de la maladie : faiblesses ou crampes au niveau d’un bras, d’une jambe, difficultés de déglutition ou d’articulation…", explique l’Inserm. "Par ailleurs, il n’existe pas de biomarqueur spécifique de la maladie. Ainsi, le diagnostic résulte de l’élimination d’autres pathologies pouvant entraîner des troubles moteurs, ce qui prend généralement un à deux ans après le début des symptômes, retarde d’autant la mise en place de mesures thérapeutiques et réduit les chances d’inclusion dans des essais cliniques à un stade précoce", ajoute le centre de recherche.
Maladie de Charcot : quel est l'apport de l'électroencéphalographie ?
C’est donc avec l’objectif de raccourcir le délai du diagnostic que les équipes de Caroline Rouaux (Centre de recherche en biomédecine de Strasbourg), de Sabine Liebscher (Institute of clinical neuroimmunology
Plusieurs examens effectués chez des sujets atteints de SLA et sur des animaux souffrant de la même maladie ont révélé un déséquilibre entre deux types d’ondes respectivement associées à l’activité des neurones excitateurs et inhibiteurs, ce qui traduit une hyperexcitabilité corticale. Ce phénomène a été retrouvé chez tous les sujets testés et augmente lorsque les symptômes de la maladie de Charcot progressent.
"Cette singularité n’est pas une surprise et avait déjà été décrite avec d’autres méthodes d’investigation, mais celles-ci sont très peu utilisées car elles sont difficiles à mettre en œuvre et ne fonctionnent qu’en tout début de maladie", explique Caroline Rouaux. "L’électroencéphalographie, au contraire, est très peu invasive, très peu couteuse, et peut s’utiliser à différents moments de la maladie. En outre, le profil d’ondes cérébrales atypique révélé par électroencéphalographie pourrait s’avérer spécifique de la maladie", poursuit-elle.
"Ouverture d’une nouvelle piste thérapeutique pour la maladie de Charcot"
Dans une seconde partie de leur travail, les chercheurs ont pu étudier chez les patients et les souris malades les mécanismes à l’origine de l’hyperexcitabilité observée précédemment. A cette occasion, ils ont constaté que la noradrénaline* était présente en plus faible quantité dans les cerveaux des malades et des rongeurs atteints de la maladie de Charcot par rapport à des cerveaux sains.
Pour vérifier le rôle de la noradrénaline, ils ont bloqué la production de ce neuromodulateur chez des animaux sains, et ont ainsi montré que cela provoque une hyperexcitabilité corticale comme celle observée dans la sclérose latérale amyotrophique. A l’inverse, en administrant des molécules stimulant l’action de la noradrénaline chez les souris atteintes de SLA, les scientifiques ont réduit l’hyperexcitabilité et restauré une activité cérébrale équivalente à celle de souris saines.
"Cette découverte pourrait marquer l’ouverture d’une nouvelle piste thérapeutique dans la SLA sous réserve que l’hyperexcitabilité corticale soit bien associée à la progression de la maladie. En effet, à ce jour, nous observons dans notre étude une association entre les deux mais aucun lien de cause à effet n’est encore établi. C’est ce que nous allons vérifier dans les prochains mois", conclut Caroline Rouaux.`
*La noradrénaline est le neurotransmetteur du système nerveux sympathique.
