Neuro-oncologue dans un centre de lutte contre le cancer, le Dr Maureille a accepté de répondre à Pourquoi Docteur et partager tout ce qu’il faut savoir sur les gliomes.
Pourquoi Docteur : Qu’est-ce qu’un gliome ? Et où est-il localisé ?
Dr Aurélien Maureille : Un gliome est une tumeur développée à partir des cellules gliales. Ces cellules assistent les neurones dans le cerveau et s’occupent de la protection, de l’architecture et de l’alimentation des neurones. Elles sont dans tout le système nerveux central. C’est donc pour cela que les gliomes peuvent se trouver dans le cerveau, la moelle (épinière, NDLR) et le tronc cérébral.
"Les gliomes peuvent survenir à tout âge"
Est-ce que c’est fréquent ? Quels types de personnes sont concernés, et à quel âge ?
Les gliomes constituent une famille de maladies et sont les plus fréquentes des tumeurs cérébrales. Chez l’enfant, c’est la 1ère cause de tumeurs « solides » (qui correspond à un amas de cellules cancéreuses contrairement aux cellules cancéreuses sanguines comme dans la leucémie, NDLR). Cela peut donc survenir à tous les âges de la vie. Mais en fonction du sous-type de gliome, la localisation, la présentation et l’âge auquel cela survient ils vont varier. Le gliome le plus fréquent chez l’enfant, par exemple, est l’astrocytome pilocytique, de grade 1, trouvé plutôt au niveau du cervelet. Alors que chez l’adulte, c’est plutôt le glioblastome, une tumeur de grade 4 donc plus agressive, et que l’on va retrouver située plus haut.
Quels sont les différents types ou grades ?
Les gliomes vont du grade 1 le moins agressif au grade 4 le plus agressif. On les divise grossièrement en 2 parties : grade 1 et grade 2 qui sont des gliomes de bas grade, et, grade 3 et grade 4 qui sont des gliomes de haut grade plus agressifs.
Et au sein des gliomes de bas grade (1 et 2), on différencie les circonscrits, qui sont des tumeurs bien limitées et généralement de grade 1, des gliomes diffus qui sont plutôt de grade 2 et plus malins.
Comment cela peut-il évoluer ? On passe obligatoirement d’un grade à l’autre ?
Cela dépend des sous-types. Globalement les tumeurs de grade 1 qui sont circonscrites et de bas grade restent des grades 1. Mais il y a des tumeurs d’emblée très agressives, comme les glioblastomes, qui sont de grade 4. Certains gliomes peuvent devenir plus agressifs, comme le gliome diffus de bas grade (grade 2) qui peut monter en grade en fonction de sa durée d’évolution et du volume de la tumeur, et ainsi devenir grade 3, voire grade 4 (comme l’astrocytome). Mais beaucoup de gliomes ont un grade au départ et ne vont pas forcément changer.
Quels sont les autres types de gliomes ?
Dans les gliomes diffus de bas grade, il existe aussi les oligodendrogliomes.
Et dans les grades 4, le glioblastome est le plus fréquent mais il existe aussi d’autres gliomes, notamment chez l’adulte jeune ou les enfants et les adolescents.
"Les symptômes varient en fonction de la localisation et de la gravité"
Quelles sont les manifestations, les symptômes ?
Les symptômes varient en fonction de la localisation et de la gravité de la tumeur. Les grades 1, circonscrits et d’évolution lente, sont plutôt au niveau de la fosse postérieure et vont donc provoquer plutôt des hydrocéphalies (trouble de l’écoulement du liquide céphalo-rachidien), causant une hypertension intracrânienne. Et plus rarement on peut avoir des troubles cérébelleux, c’est-à-dire des troubles de la coordination. Le mode de révélation des grades 2 et d’une bonne partie des grades 3 est souvent des crises d’épilepsie. Et les grades 4, qui évoluent assez rapidement, peuvent provoquer également des crises d’épilepsie, mais surtout un déficit neurologique qui va s’installer en quelques semaines.
Il arrive qu’il n’y ait aucun symptôme et qu’on découvre le gliome par « hasard » lors d’un examen de routine ?
C’est possible pour les gliomes de bas grade car l’évolution est lente, chez les enfants notamment. Chez l’adulte, particulièrement l’adulte jeune, les gliomes diffus de bas grade sont souvent découverts fortuitement quand on fait un IRM pour toute autre chose (bilan de migraine par exemple). Ils seraient alors devenus symptomatiques des années plus tard.
Avec quels examens fait-on le diagnostic ?
L’IRM cérébral apporte pas mal d’indications (la localisation notamment, qui peut être caractéristique d’un type de gliome). Et ce qui va permettre de faire le diagnostic complet et précis est d’avoir un morceau de la tumeur. Donc, généralement, dans les gliomes de bas grade, la prise en charge sera plutôt chirurgicale pour en enlever le plus possible, voire totalement. Et dans les hauts grades, ce sera la chirurgie quand c’est possible mais c’est peu fréquent, donc c’est plutôt une biopsie pour avoir un échantillon de la tumeur.
"Les guérisons sont possibles surtout pour les grades 1"
Peut-on en guérir ? Quels en sont le traitement et le pronostic ?
Les grades 1 sont généralement de très bon pronostic. Et comme ils sont circonscrits, si le chirurgien peut tout enlever, généralement c’est suffisant et on peut considérer que les gens sont guéris. Cela concerne généralement les enfants.
Les gliomes diffus, qui sont donc plus infiltrants et souvent plus étendus, sont plus difficilement repérables par le chirurgien. Il est donc rare d’avoir des chirurgies complètes. Et c’est de plus en plus compliqué lorsque ça monte en grade.
Pour le grade 2, il peut se poser la question de la radiothérapie et de la chimiothérapie.
En grades 3 et 4, il faut effectuer de la radiothérapie et de la chimiothérapie.
Et pour certains gliomes, surtout chez l’enfant, il peut exister des mutations qui permettent d’accéder à d’autres types de traitements que sont les thérapies ciblées. Pour autant, ces thérapies ciblées permettent de contrôler mais pas de guérir.
Donc les guérisons sont possibles surtout pour les grades 1.
Question survie, pour un grade 1, on enlève tout et généralement ça ne récidive pas. Grade 2, ça évolue de manière prolongée et tant que le gliome ne monte pas en grade, cela peut rester longtemps comme ça (plusieurs dizaines d’années). Pour les grades 3, on est sur quelques années. Et pour les grades 4, cela dépend du type mais on est sur moins de 2 ans.
Comment se passe le suivi ? Et par qui est-il effectué ?
Le suivi se fait par IRM. Et la fréquence des IRM va dépendre de l’agressivité. Plus la tumeur est de haut grade et agressive, plus l’intervalle de surveillance entre les IRM va être raccourci. Pour les grades 4, on est sur une surveillance trimestrielle. Alors que dans les grades 1, surtout quand il n’y a pas de résidu et que le chirurgien a tout enlevé, cela peut-être un IRM à 1 an.
Sur la question de « qui surveille », cela dépend du grade et du traitement. Pour le grade 1, puisque c’est lui qui a tout fait, ce sera le chirurgien. Dans les grades 2, cela dépend : cela peut être le chirurgien, le neuro-oncologue ou le radiothérapeute. Et les grades 3 et 4, c’est souvent le neuro-oncologue car il va surveiller les traitements après la chirurgie et la radiothérapie.
Quel message souhaiteriez-vous faire passer ?
Il faut se souvenir que le gliome correspond à un groupe de maladies, donc il y a un peu de tout en matière de pronostic. Souvent quand on parle de tumeur cérébrale, les gens pensent au glioblastome, qui est effectivement une des plus agressives. Mais il y en a d’autres. Il existe donc une grande variabilité en fonction du diagnostic qui est retenu.
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