- La dermatomyosite juvénile (DMJ) est une forme précoce des dermatomyosites (DM) qui se développent chez l’adulte.
- Elle est caractérisée par une faiblesse musculaire proximale, une faiblesse musculaire symétrique, des lésions cutanées évocatrices et des manifestations systémiques.
- Afin de mieux faire connaître cette maladie rare, l’infirmière Hélène Janin a réalisé une bande dessinée sur ce thème.
Dans une belle bande dessinée intitulée "Doudou, prêt pour l’aventure ?!", l’infirmière au CHU de Montpellier Hélène Janin sensibilise à la dermatomyosite Juvénile (DMJ).
"Cette BD a été conçue de façon ludique afin d’aider les enfants et les adultes à mieux comprendre la dermatomyosite Juvénile (DMJ)", explique Hélène Janin. "Elle met en scène un jeune garçon prénommé Louis qui discute avec son doudou des symptômes que lui procure la maladie", ajoute-t-elle.
"Cette mise en scène permet aux enfants de se mettre à la place de Louis, dans le but de les aider à comprendre la maladie qui les touche", poursuit-elle. "« Doudou, prêt pour l’aventure ? » a reçu le soutien de la FAI2R (filière de santé des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares)", précise-t-elle.
Quels sont les symptômes de la dermatomyosite juvénile ?
La dermatomyosite juvénile (DMJ) est une forme précoce des dermatomyosites (DM) qui se développent chez l’adulte. "C’est une maladie musculaire inflammatoire systémique et auto-immune avec vasculopathie. Elle est caractérisée par une faiblesse musculaire proximale, une faiblesse musculaire symétrique, des lésions cutanées évocatrices et des manifestations systémiques", détaille Hélène Janin.
"La vasculopathie se manifeste par une atteinte cutanée et musculaire, principalement dans la zone périfasciculaire ou parfois dans le tissu intestinal", poursuit l’infirmière.
Peut-on guérir de la dermatomyosite juvénile ?
Généralement efficace, le but du traitement de la dermatomyosite juvénile est de réduire la morbidité sur le long terme et de restaurer la fonction physique. "Dans ce cadre, la kinésithérapie est importante pour préserver ou relancer la force musculaire", précise Hélène Janin.
La DMJ se déclare en moyenne entre l'âge de 5 et 14 ans. Son évolution est très variable : de 30 à 50 % des patients sont en rémission dans les deux à trois ans, tandis que d'autres connaissent une évolution cyclique marquée par des rechutes, une évolution ulcéreuse ou une évolution chronique.
Le pronostic vital de la dermatomyosite juvénile dépend d’après la HAS :
- de l’importance et de la nature de l’atteinte musculaire (troubles de la déglutition, atteinte cardiaque) ;
- de l’atteinte pulmonaire associée (plus fréquente chez l’adulte que chez l’enfant) ;
- de la vasculopathie digestive associée (essentiellement chez l’enfant) ;
- de la pathologie maligne associée en cas de DM paranéoplasique (survenant presque exclusivement chez l’adulte) ;
- du risque infectieux.
