- PINK1 est une protéine dont le rôle est de participer à la destruction des mitochondries qui ne fonctionnent plus.
- Certains patients atteints de Parkinson présentent des mutations de PINK1, qui empêchent la protéine de fonctionner correctement.
- Des chercheurs ont étudié le parcours de PINK1, ce qui pourrait permettre la mise au point, à terme, de traitements pour les patients atteints de Parkinson et porteurs d'une mutation PINK1.
Plus de 167.000 personnes sont atteintes de la maladie de Parkinson en France, selon l'Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm). À ce jour, la plupart des cas restent inexpliqués. Néanmoins, une origine génétique est retrouvée dans 5 % des cas, toujours d’après l’Inserm.
Parkinson précoce : la protéine PINK1 en cause ?
La maladie de Parkinson se caractérise par une dégénérescence progressive des neurones à dopamine, qui est associée à trois phénomènes, dont l’activité anormale des mitochondries. Celles-ci assurent “l'oxydation, la respiration cellulaire, la mise en réserve de l'énergie par la cellule et le stockage de certaines substances”, selon le Larousse.
Depuis longtemps, les scientifiques savent que la protéine PINK1 est impliquée dans certains cas de Parkinson. Mais, pour la première fois, des chercheurs ont réussi à observer plus précisément le parcours de cette protéine dans les mitochondries et son rôle dans les formes précoces de la pathologie. Leur étude a été publiée dans la revue Science, le 13 mars 2025.
Parkinson : le rôle des protéines mutées a été mis en lumière
PINK1 est une protéine dont le rôle est de participer à la destruction des mitochondries qui ne fonctionnent plus. Néanmoins, certains patients atteints de Parkinson présentent des mutations génétiques concernant PINK1, qui empêchent la protéine de fonctionner correctement. Dans ce cas, les mitochondries endommagées s’accumulent dans la cellule - ici les neurones à dopamine - ce qui explique leur dégénérescence et la maladie de Parkinson.
"C'est la première fois que nous pouvons voir comment PINK1 s'arrime à la surface de la mitochondrie endommagée, explique la chercheuse Sylvie Callegari, l’une des autrices de cette étude, auprès de Science alert. Nous avons également vu, pour la première fois, comment les mutations présentes chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson affectent PINK1".
Dans le détail, les scientifiques ont observé le parcours de PINK1. Chez les patients qui ne sont pas malades, il y a deux mécanismes :
- PINK1 traverse les membranes des mitochondries saines.
- En revanche, quand les mitochondries sont endommagées, PINK1 fait une pause durant ce parcours et libère un signal chimique appelé ubiquitine, qui déclenche le processus de nettoyage.
Chez les malades atteints de la maladie de Parkinson, les mutations de PINK1 l’empêchent de faire ce travail. Ainsi, les mitochondries dysfonctionnelles ne sont pas éliminées.
À l’avenir, cette étude pourrait permettre le développement de traitements pour les patients porteurs d'une mutation PINK1. "Notre structure offre également de multiples voies inexplorées pour stabiliser PINK1 sur les mitochondries, afin de développer des options de traitement indispensables pour les patients atteints de la maladie de Parkinson", soulignent les scientifiques auprès de Genetic engineering & biotechnology news.
