- Le corticosurrénalome, qui a entraîné la mort d’Émilie Dequenne, est un cancer de la glande surrénale située au-dessus des reins qui se développe aux dépens de la couche externe de la glande surrénale (cortex).
- Chaque année, on estime que le nombre de nouveaux cas à un à deux par million d’habitants.
- Cette tumeur très rare survient le plus souvent chez l’adulte entre 40 et 50 ans.
Ce dimanche 16 mars, Émilie Dequenne est décédée d’un corticosurrénalome en début de soirée à l’hôpital Gustave Roussy de Villejuif (banlieue parisienne), selon sa famille et son agente Danielle Gain. Pour rappel, en octobre 2023, l’actrice âgée de 43 ans avait annoncé avoir reçu un diagnostic de cancer des surrénales deux mois auparavant. Dans une interview accordée à Sept à Huit, en décembre 2024, la Belge avait confié combattre une tumeur de plus en plus agressive et connu une rechute, alors qu’elle avait révélé être en rémission en avril dernier. "Malheureusement, ça n'avance pas bien. Il y a une partie de mon cancer qui répond aux médicaments et une autre qui n'y répond pas, voire qui progresse. Et la partie qui progresse est plus grande que la partie qui réduit", a déclaré la patiente avant d’ajouter qu’elle ne vivra "pas aussi longtemps que prévu."
Qu’est-ce qu’un corticosurrénalome ?
Le corticosurrénalome ou carcinome corticosurrénalien est un cancer développé à partir du cortex surrénalien. Pour rappel, les glandes surrénales, qui jouent un rôle important dans le système hormonal, se situent au-dessus des reins et mesurent chacune deux à quatre centimètres de longueur. Une glande est formée de deux parties : la partie externe ou cortex, appelée corticosurrénale et la partie centrale ou médullosurrénale. "La corticosurrénale est constituée de cellules qui sécrètent dans le sang des hormones stéroïdiennes : on distingue les glucocorticoïdes, les minéralocorticoïdes et les hormones sexuelles dont les rôles sont détaillés plus loin. La médullosurrénale, quant à elle, sécrète l’adrénaline et la noradrénaline", explique l’Institut Gustave Roussy.
Cette maladie très rare touche une à deux personnes par million d’habitants chaque année. Sans raison apparente, elle est plus souvent observée chez la femme que chez l’homme et survient le plus souvent entre 40 et 50 ans. Cependant, des enfants de moins de 15 ans en souffrent également. "Chez la très grande majorité des patients, le corticosurrénalome atteint une personne sans qu’aucune cause ni facteur favorisant ne puisse être identifié. Dans des cas exceptionnels, le corticosurrénalome est associé à des maladies héréditaires rares."
Corticosurrénalome : quels sont les symptômes ?
Le cancer des surrénales se traduit, dans 50 % des cas, par des symptômes en rapport avec une hypersécrétion d’hormones par la tumeur. D’après le CHU de Bordeaux, les patients présentent un excès de cortisol, qui provoque un syndrome de Cushing. Celui-ci se manifeste par un visage qui s’arrondit et devient rouge, un amas de graisse au niveau de la nuque, une peau fine et fragile, des vergetures rouges et larges. Le corticosurrénalome peut aussi favoriser la sécrétion d’hormones masculines, qui entraînent de l’acné, des troubles des règles et l’apparition de pilosité chez la femme. Autres signes cliniques : des douleurs abdominales ou lombaires ou plus rarement de fièvre ou d’amaigrissement. "Un diabète, une hypertension et une chute du potassium sont également fréquentes."
Cette tumeur peut être identifiée par hasard lors d’un scanner abdominal. Cependant, son diagnostic, confirmé par un anatomopathologiste, n’est établi formellement qu’après une analyse de la tumeur après chirurgie. En général, les patients réalisent plusieurs examens pour faire un bilan de la pathologie. Parmi ces derniers, on retrouve une prise de sang et analyse d’urines la sécrétion des hormones surrénaliennes, un bilan d’extension qui repose sur le scanner du cou, thorax et abdomen, l’IRM des vaisseaux abdominaux et du squelette ainsi qu’une enquête génétique familiale.
Comment traiter le cancer des surrénales ?
Chaque fois que possible, le traitement de cette tumeur rare est chirurgical. L’opération consiste à retirer complètement la tumeur des ganglions atteints et des éventuelles lésions extra surrénales. "S’il existe des métastases hépatiques, celles-ci peuvent également être enlevées au cours de la même intervention. La chirurgie pourra être également proposée pour traiter les rechutes locales et/ou métastatiques", précise l’Institut Gustave Roussy.
En cas de chirurgie incomplète ou impossible ou en traitement adjuvant après l’intervention, la prise de médicaments est envisagée. Ce traitement "fait appel au Lysodren (Mitotane, Op’DDD) auquel on associera souvent un traitement substitutif et à la chimiothérapie notamment basée sur le cisplatine. (…) Des traitement loco-régionaux, radiothérapie externe, chimio-embolisation hépatique, radiofréquence peuvent être utilisés seuls ou associés au traitement médical."
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