Comment vivre avec une forme héréditaire de cancer du rein ?

Environ 2 à 3 % des cancers du rein, les carcinomes à cellules rénales, sont en rapport avec une prédisposition génétique : on parle de forme héréditaire ou de forme familiale de cancer du rein. Ces cancers sont dus à la transmission familiale de certains gènes qui ont des anomalies. Dans trois quarts des cas, c'est un gène situé sur le chromosome 3, nommé « VHL », qui est en cause. Cette prédisposition génétique correspond à la « maladie de von Hippel-Lindau » (ou VHL). Outre le gène VHL, d'autres gènes ont été identifiés comme ceux impliqués dans les formes familiales de carcinome papillaire ou dans le « syndrome de Birt-Hogg-Dubé » par exemple, qui sont plus rares.
Ces cancers héréditaires présentent plusieurs caractéristiques. Ils apparaissent plus tôt que les autres cancers du rein, le plus souvent avant 30 ans. Ils ont tendance à former plusieurs tumeurs dans le rein et à toucher les deux reins. Ils sont souvent associés à d'autres tumeurs bénignes ou malignes qui se développent dans d'autres organes.
La complexité de la prise en charge de ces maladies héréditaires rares a conduit à mettre en place une organisation spécifique pour prendre en charge les patients concernés. Elle repose sur le réseau national PREDIR (PREDIspositions aux tumeurs du Rein) qui se compose d'un centre expert national et de 25 centres experts régionaux. Ainsi, chaque patient concerné par un cancer du rein héréditaire, ou suspecté de l'être, peut être pris en charge par une équipe spécialisée qui confirmera le diagnostic et déterminera le traitement le mieux adapté. Dans ce cadre, l'équipe proposera au patient et aux membres de sa famille une consultation d'oncogénétique.

Comment suivre un cancer du rein après chirurgie ?

Après la chirurgie dans le cas des cancers localisés ou tout au long du traitement dans le cas des cancers qui présentent des métastases, une surveillance est mise en place. Adaptée à chaque malade, elle permet notamment de prendre en charge les éventuels effets indésirables des traitements, de favoriser le retour à la meilleure qualité de vie possible et de détecter de façon précoce une éventuelle récidive. Dans le cas des patients qui reçoivent un traitement médicamenteux, le suivi permet d'évaluer le traitement.
Le suivi dépend du stade de la maladie au moment du diagnostic et du traitement reçu. De manière générale, il repose sur des examens cliniques, biologiques (analyses de sang permettant de contrôler le fonctionnement des reins) et radiologiques (scanner ou IRM de l'abdomen et du thorax). Des examens complémentaires additionnels peuvent être proposés en fonction des symptômes.
Il n'existe pas de recommandation de référence pour le suivi. La fréquence des consultations et la nature des examens sont adaptées à chaque situation. La durée du suivi s'étend sur plusieurs années après le traitement des cancers localisés et tout au long du traitement dans le cas des cancers qui ont formé des métastases.

Peut-on vivre avec un seul rein ?

Une personne peut mener une vie normale et être en bonne santé même avec un seul rein fonctionnel, ou même seulement une partie d'un rein. Le reste du tissu rénal est en mesure de filtrer les déchets et l'excédent d'eau du sang. Il est cependant important de prendre soin du rein qui reste et, en particulier, d’arrêter de fumer et de contrôler la pression artérielle.
Si le rein qui reste n'est pas tout à fait sain, ou s'il ne reste qu'une partie de rein, il est important de consulter une diététicienne pour adapter son alimentation. Une consommation faible ou modérée de protéines (viande, poisson, œufs, lait et produits laitiers, haricots) est utile pour protéger le rein : lorsque le corps digère les protéines, il produit un déchet appelé "urée" qui est filtrée du sang par les reins. S'il y a beaucoup d'urée dans le sang parce que l’alimentation est trop riche en protéines, le rein qui reste doit travailler plus fort.
Il est aussi important de réduire la consommation de sel : les reins filtrent le sodium du sang, donc si les aliments qu'on consomme contiennent beaucoup de sodium, le rein qui reste doit travailler plus fort.
Une grande consommation d'alcool peut endommager les reins et il faut en limiter la quantité.