Qu'est-ce qu’une leucémie lymphoïde chronique ?

La leucémie lymphoïde chronique est une maladie liée à l’accumulation excessive d’un type de globules blancs, appelés « lymphocytes B matures », devenus anormaux. Cette accumulation se produit dans la moelle osseuse, le sang et le « système lymphatique » (ganglions lymphatiques, foie et rate).
L’origine de la leucémie lymphoïde chronique est en rapport avec une anomalie du développement de certaines « cellules souches » des globules blancs du sang. Les cellules souches du sang sont des cellules de base qui se transforment ensuite en différents types de cellules avec des fonctions distinctes (globules blancs, globules rouges et plaquettes). Les cellules souches des globules blancs du sang se transforment en « cellules souches myéloïdes » ou en « cellules souches lymphoïdes ».
La leucémie lymphoïde chronique provient des « cellules souches lymphoïdes » anormales. Les cellules souches lymphoïdes se transforment normalement en cellules sanguines immatures, puis en lymphocytes matures, un type de globule blanc. Dans le cas de la leucémie, la présence en excès de ces « lymphocytes matures anormaux » est liée au fait qu’ils ne respectent plus le cycle cellulaire normal. Une fois qu’ils ont rempli leur fonction et qu’ils se sont divisés pour donner naissance à deux nouveaux lymphocytes, ils ne meurent pas et s’accumulent. L’espace étant limité dans la moelle osseuse, ils prennent la place des cellules sanguines normales, les empêchant ainsi d’accomplir leurs fonctions : en cas d’accumulation de lymphocytes dans la moelle osseuse, une production insuffisante de globules rouges aboutit à une « anémie » et une production insuffisante de plaquettes aboutit à une « thrombopénie » et à un risque de saignement. L’altération de la production des autres lignées des globules blancs expose à un risque d’infection plus important.
La leucémie lymphoïde chronique se développe lentement au fil des mois ou même des années, à la différence d’une leucémie aiguë qui débute de manière soudaine et se développe en quelques jours ou quelques semaines.
La LLC est l’un des types les plus courants de leucémie chez l’adulte, et en particulier la personne âgée. Elle est très rare chez l’enfant.

Quels en sont les signes évocateurs d’une LLC ?

La leucémie lymphoïde chronique ne cause souvent que peu ou pas du tout de signes et ceux-ci apparaissent, en général, très progressivement.
Beaucoup de personnes atteintes d’une leucémie lymphoïde chronique disent simplement qu'elles « ne se sentent pas bien » : on découvre donc souvent la maladie, de façon fortuite, lors d'une analyse de sang demandée pour une autre raison : il existe une augmentation de la concentration de globules blancs dans le sang.
Elle peut aussi être suspectée devant certains signes cliniques comme une augmentation de la taille de certains ganglions lymphatiques (« adénopathies »), du volume de la rate (« splénomégalie »), du foie (« hépatomégalie ») ou, plus rarement, une augmentation du volume des amygdales.
D’autres signes moins spécifiques sont fréquents : fatigue, perte d’appétit et de poids, fièvre, mais aussi anémie avec essoufflement à l’effort et palpitations ou saignement du nez et des gencives et ecchymoses spontanées.
Plus rarement, une LLC peut être suspectée en face de complications infectieuses ou de manifestations auto-immunes.

Quelles sont les causes de la leucémie lymphoïde aiguë ?

Dans la LLC, aucun facteur lié à l’environnement n’a été retrouvé.
Il est probable que des facteurs génétiques, mais non héréditaires, existent mais ils ne sont pas connus avec précision. Dans les rares cas de formes familiales identifiées, mais il n’y a aucune nécessité pour un recours à une consultation d’oncogénétique.

Comment évolue la LLC ?

La leucémie lymphoïde chronique est un cancer des « cellules souches » qui fabriquent le sang dans la moelle osseuse, et elle peut se développer partout où les lymphocytes circulent, c’est pourquoi elle atteint souvent les ganglions lymphatiques, la rate et le foie lorsqu’on la détecte. Mais, contrairement à d’autres types de cancers, la leucémie lymphoïde chronique ne forme pas de tumeurs solides dans d’autres organes que la moelle et le système lymphatique.
En cas d’évolutivité plus importante, l’accumulation de cellules leucémiques dans les organes les affecte de telle sorte qu’ils ne fonctionnent pas normalement. Les signes qui indiquent que la LLC évolue trop vite comprennent : une fatigue extrême, une perte de poids de plus de 10 % en 6 mois, une fièvre persistant plus de 2 semaines sans infection évidente, des sueurs nocturnes pendant plus de 1 mois, une insuffisance médullaire qui s’aggrave avec baisse du nombre de globules rouges sains (« anémie ») ou de plaquettes (« thrombocytopénie »), une anémie et une thrombocytopénie qui ne réagissent pas aux corticoïdes, une rate plus grosse que la normale (« splénomégalie ») et qui peut causer un malaise abdominal ou une sensation de plénitude, des aires ganglionnaires enflées plus nombreuses, un foie hypertrophié (« hépatomégalie »), une hausse du nombre de lymphocytes dans le sang supérieure à 50 % en 2 mois ou qui double en moins de 6 mois (temps de doublement rapide).
Dans de rares cas, la LLC se transforme en « lymphome non hodgkinien » (ou LNH) de haut grade, ce qu’on appelle un « syndrome de Richter ». Si ce syndrome apparaît, il évolue habituellement en « lymphome diffus à grandes cellules B » (LDGCB), qu’on traite comme un lymphome.