Comment évolue le lupus ?

Sans traitement, le lupus systémique évolue par poussées évolutives de la maladie, alternant avec des phases de calme relatif. Malheureusement, cette évolution « naturelle » est susceptible d’aboutir, dans le cas de poussées évolutives sévères, à des dommages irréversibles dans les organes concernés par la maladie : séquelles articulaires, cutanés, musculaires, rénales, neurologiques…
Sous traitement, l’évolution habituelle du lupus érythémateux systémique se fait vers la rémission avec disparition des signes cliniques et amélioration de certains signes biologiques, comme le taux des anticorps anti-ADN. L’activité de la maladie est réduite à son minimum, mais la maladie n’est pas guérie. En particulier, les anticorps antinucléaires restent souvent présents, même lorsque le lupus est complètement contrôlé.
L’objectif est de maintenir la rémission avec un traitement qui sera réduit très progressivement à la dose minimale qui permet de garder le contrôle de la maladie (traitement minimum efficace). Si le traitement est bien suivi, sans interruption intempestive, le risque de reprise d’activité de la maladie (poussées) est plus faible, et les poussées évolutives sont plus rares. Par ailleurs, lors de chaque poussée, un traitement précoce et intensif d’emblée permet aussi de limiter considérablement le risque des séquelles.

Quels sont les principes du traitement du lupus ?

Le lupus est une maladie chronique, c’est-à-dire que l’on ne peut pas la guérir complètement. Avec les traitements dont nous disposons, il est cependant possible d’obtenir de longues périodes où la maladie n’est plus apparente sous traitement : on parle alors de « rémission ». C’est ce que les médecins cherchent à obtenir en ajustant constamment l’intensité du traitement (nombre de médicaments et doses des médicaments). Pour être plus efficaces, les traitements vont combiner différents types de médicaments, à différents dosages, en s’adaptant en permanence au niveau d’activité de la maladie, et ce tout au long de la vie du patient. La principale difficulté pour le médecin est d’avoir les bons indicateurs d’activité en temps utile. La principale difficulté pour le malade est de dépister les signes qui doivent faire évoquer un changement d’activité de la maladie et de suivre le traitement tout au long de sa vie.
Le premier temps du traitement vise à contrôler le plus rapidement possible l’activité de la maladie pour préserver les organes vitaux des poussées graves. Il s’agit de contrôler très vite l’inflammation et de diminuer rapidement l’activation du système immunitaire.
Le deuxième temps du traitement, une fois la rémission obtenue, vise à contrôler la maladie avec les doses les plus faibles possibles du traitement. Il s’agit de prévenir la réactivation de la maladie lupique et les atteintes d’autres organes qui en découlent. En cas de syndrome des anti-phospholipides, l’enjeu est aussi d’empêcher l’apparition de caillots dans le sang. Enfin, il faut aussi limiter à long terme les séquelles du lupus et les effets secondaires des traitements que l’on est obligé d’utiliser dans les phases très actives de la maladie.
Enfin, il faut aussi soulager le malade avec des médicaments contre l’inflammation et la douleur (médicaments symptomatiques).
Les traitements ayant une action sur l’évolution de la maladie sont appelés traitements de fond et ils sont classés en 4 catégories :

• La cortisone (corticoïde) est un médicament qui permet à la fois de lutter contre l’inflammation au cours d’une poussée et qui module l’activité de certaines cellules de l’immunité. Il s’agit donc d’un traitement de fond qui fait partie des médicaments du traitement sur le long terme.

• Les immunomodulateurs et immunosuppresseurs « classiques » sont, en premier lieu, les antipaludéens de synthèse (ou antimalariques) : l’hydroxychloroquine essentiellement qui agit à plusieurs niveaux de la réponse immunitaire pour mieux contrôler la maladie. Ce sont aussi le méthotrexate, l’azathioprine, le cyclophosphamide, l’acide mycophénolique. Le méthotrexate est surtout utilisé dans les atteintes sévères des articulations, et les autres dans les atteintes sévères rénales, ou neurologiques.

• De « nouveaux » immunomodulateurs, appelés également « biomédicaments » ou biothérapies, agissent sur une cible « biologique » très précise qui intervient à un niveau clé dans les mécanismes de la maladie. Par exemple, il a été démontré dans le lupus le rôle majeur des lymphocytes B, et des biothérapies, comme le rituximab, sont capables de neutraliser leur fonction immunitaire. De nombreuses molécules dirigées contre des cellules ou des constituants de l’immunité (comme les cytokines) sont en cours d’évaluation dans le lupus : le belimumab est un anticorps dirigé contre une protéine de l’inflammation, le BAFF, qui augmente l’activité des lymphocytes B, ceux-ci ayant un rôle clé dans la maladie.

Comment éviter les complications des corticoïdes ?

Pour éviter les complications des corticoïdes à forte dose, comme une hypertension artérielle, un régime sans sel est parfois proposé. En fait, le régime sans sel strict n’est important qu’en cas de fortes doses de cortisone (au-delà de 15 mg/j). Un régime « peu salé » s’avère la plupart du temps suffisant. Dans les autres cas (les plus fréquents), aucune restriction de sel n’est nécessaire.
Comme la prise de cortisone (« corticothérapie ») fait perdre du potassium, un apport de potassium par la bouche est nécessaire durant la période où la cortisone est prescrite à dose moyenne ou forte (en général au-delà de 15 mg/j), mais cela peut aussi dépendre des traitements associés.
Pour éviter la prise de poids, et d’éventuels troubles métaboliques (comme le diabète), il est habituel de proposer un régime pauvre en graisses et en sucres.
Pour prévenir l’ostéoporose, un régime riche en calcium et en vitamine D est conseillé. Les apports quotidiens recommandés en calcium seront la plupart du temps couverts par une alimentation équilibrée (avec au moins 2 à 3 laitages par jour), sinon une prescription complémentaire de calcium sera nécessaire. La pratique régulière d’une activité physique adaptée est également nécessaire, afin de stimuler les cellules osseuses et de tonifier les muscles. Enfin, pour lutter contre l’ostéoporose, en particulier après la ménopause, certains médicaments anti-ostéoporotiques, appelés bisphosphonates, peuvent être utiles et prescrits dès la mise en route d’un traitement par cortisone à dose au-delà de 7,5 mg/jour.
Il faut consulter rapidement son médecin en cas de fièvre, ou de symptômes évoquant une infection (toux, brûlures urinaires, éruption ...), et se souvenir qu’une petite lésion anodine peut s’aggraver à cause du traitement que l’on prend, si elle est négligée. Les soins habituels d’hygiène corporelle (brossage des dents, toilette intime) doivent être soigneux, mais attention aux soins de pédicure trop « agressifs », car ils peuvent favoriser les infections.
Le carnet vaccinal doit être à jour et, s’il y a un traitement immunosuppresseur associé, la vaccination anti-pneumococcique est recommandée.
Pour éviter l’athérosclérose accélérée, il n’y a pas de mesure spécifique. Il faut se souvenir que ce risque est d’autant plus important que la corticothérapie s’associera à d’autres facteurs de risque cardiovasculaire, comme l’obésité, l’hypercholestérolémie et/ou la ménopause.

Comment traiter un syndrome de Raynaud ?

La principale recommandation est de protéger les mains et les pieds du froid. Il faut donc s’habiller chaudement. Il faut garder la tête et le cou au chaud car ce sont des sources de perte de la chaleur du corps. Il faut se méfier de l’air conditionné, car un changement rapide de la température peut déclencher une crise. Il faut surtout porter des gants mais les doigts et les mains ne doivent pas être à l’étroit et se chausser avec des chaussures chaudes et larges, de préférence en cuir, afin de mettre des chaussettes chaudes. On peut avoir recours à un apport de chaleur dans certaines situations, à condition que la chaleur dégagée ne soit pas excessive (chaufferettes, chauffe-pieds électrique, couverture électrique ...).
Le contact avec l’eau froide est un facteur fréquent de déclenchement des crises de syndrome de Raynaud et il faut faire la vaisselle et le nettoyage (ménage, légumes,…) à l’eau chaude. Il faut éviter la prise d’objets froids sans protection des mains (produits surgelés, volant de la voiture le matin, poignée de porte extérieure,…). Il est aussi conseillé d’appliquer fréquemment des crèmes hydratantes sur les mains pour prévenir les blessures et fissures de la peau qui sont favorisées par la mauvaise circulation.
En cas de travail avec des outils mécaniques entraînant des vibrations, il vaut mieux tenir l’outil d’une prise légère, et sans crispation, ce qui évite trop de secousses pour les mains et les bras.
Enfin, il est très important d’arrêter de fumer car la nicotine abîme les vaisseaux sanguins et réduit la circulation du sang dans les extrémités.
Pour la majorité des malades, les médicaments ne sont pas utiles. Parfois, lorsque les crises de Raynaud sont sévères et invalidantes, le médecin peut être amené à prescrire des médicaments de type vasodilatateurs, qui favorisent la circulation sanguine dans les doigts et les orteils en augmentant l’ouverture des vaisseaux sanguins.