Qu'est-ce qu’une pseudopolyarthrite rhizomélique ?

La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est une vascularite qui se manifeste par un syndrome douloureux chronique d'origine inconnue, défini par la présence de douleurs nocturnes et matinales inflammatoires, prédominant aux ceintures (épaules et hanches) et survenant dans un contexte de syndrome inflammatoire et d’altération de l’état général, chez des sujets âgés (après 60 ans).
Il n'y a pas de test diagnostique spécifique, et comme de nombreuses affections peuvent se présenter sous le masque d'une PPR, cela oblige les médecins à utiliser des critères diagnostiques stricts.
Le traitement fait appel à la corticothérapie à faible dose, ajustée en fonction de l'évolution clinique. De nouveaux outils (score d’évaluation validé) mesurant l'activité de la maladie, tels le PPR-DAS, guident la stratégie thérapeutique.

Quels sont les signes de la pseudopolyarthrite rhizomélique ?

La douleur d’horaire « inflammatoire » qui survient chez une personne de plus de 60 ans est le signe majeur.
La douleur est dite « inflammatoire » quand elle est maximale dans la 2^ème partie de la nuit et le matin au réveil et qu’elle s’associe à une raideur de même horaire, puis elle s’estompe dans la journée parallèlement à un dérouillage.
Au début, il s'agit de douleurs inflammatoires diffuses du cou, des épaules, des hanches rapidement progressives, en quelques semaines, dans un contexte d'altération de l'état général.
A la phase d’état, le syndrome douloureux est caractéristique par sa localisation aux ceintures (épaules et hanches), bilatéral et symétrique, à la fois articulaire et musculaire, et son horaire qui est inflammatoire. Le dérouillage matinal dure plus ou moins longtemps en fonction de l’intensité du syndrome.
Des arthrites des mains, des poignets et des genoux peuvent s’associer dans un cas sur 2 : elles sont généralement asymétriques et sans lésions du cartilage ou de l’os (« non érosives »).
L'altération de l'état général est constante, parfois très importante avec asthénie majeure, amaigrissement, voire une fièvre.
La gêne fonctionnelle liée à l’enraidissement douloureux des épaules est importante avec impossibilité de se coiffer, difficultés d'habillage…
Mais il n’y a pas de fonte musculaire (« amyotrophie ») ou de déficit neurologique.

Quelles sont les causes de la pseudopolyarthrite rhizomélique ?

Il n’y a pas de cause connue à la pseudopolyarthrite rhizomélique qui se manifeste par une inflammation des vaisseaux dans le cadre d'une vascularite. Dans certains cas, la PPR est associée à un cancer et certains experts ont évoqué la possibilité qu’elle soit un syndrome paranéoplasique. Cependant, différentes études comparatives par rapport à la population générale, n’ont pas retrouvé une fréquence plus importante de cancers au cours de la PPR. Cependant, devant une altération de l’état général chez une personne âgée, le cancer doit être systématiquement recherché et la PPR est un diagnostic d’élimination.
Par ailleurs, on a décrit des variations saisonnières dans l’apparition de la PPR qui serait plus fréquente en hiver. De même, il existe un gradient nord-sud avec une fréquence plus importante dans les pays nordiques que dans les pays méditerranéens. Tout ceci fait évoquer une maladie auto-immune liée à une vulnérabilité génétique de la maladie qui s’exprimerait en présence de certains facteurs d’environnement d’origine infectieuse (virus ?).

Quelles sont les complications de la pseudopolyarthrite rhizomélique ?

Dans certains cas la PPR peut se compliquer d’une maladie de Horton ou « artérite gigantocellulaire ». Il s’agit d’une atteinte inflammatoire des artères de la partie supérieure du corps qui peut aboutir à leur occlusion, en particulier au niveau des artères de l’œil. Le diagnostic est posé devant une lésion spécifique sur une biopsie de l’artère temporale.
Dans une population de pseudopolyarthrite rhizomélique, un malade sur 5 ou sur 6 aurait une biopsie de l’artère temporale évocatrice d’artérite gigantocellulaire.
A l’inverse, parmi les personnes souffrant d’une maladie de Horton, des signes de pseudopolyarthrite rhizomélique seraient très fréquents : ils seraient observés dans 40 à 60 % des cas.