Quel est le traitement de la pseudopolyarthrite rhizomélique ?

Le traitement oral de cette vascularite par corticoïdes est le traitement de référence à la dose initiale de 0,2 à 0,5 milligramme par kilogramme et par jour. En France, c’est la prednisone qui est le plus souvent prescrite. Cette dose d'attaque est à maintenir jusqu'à régression des signes cliniques et elle induirait une rémission spectaculaire ses signes cliniques en une semaine chez presque 80 % des malades.
La sévérité de la maladie n'est pas un facteur prédictif de résistance au traitement, mais la dose initiale de prednisone doit être ajustée selon le poids du malade afin de réduire au maximum le risque de rechutes à court terme. Le syndrome inflammatoire est normalisé à 4 semaines.
La diminution des doses se fait ensuite de manière très progressive, 5 mg par 5 mg au-dessus de 10 mg par jour, puis milligramme par milligramme toutes les 2 à 3 semaines.
Certains auteurs, notamment anglo-saxons, ne jugent pas nécessaire de prescrire une corticothérapie dans la PPR et prescrivent des AINS ou de l'aspirine. Mais les AINS ne préviennent pas le risque d'évolution vers une artérite temporale et la cécité, et les corticoïdes sont plus facilement utilisables et comportent moins de risques de complications que les AINS au long cours chez les sujets âgés.
Le traitement prolongé par les corticoïdes chez le sujet âgé ne doit jamais être interrompu brutalement en raison du risque d'insuffisance surrénale.

Comment évolue la pseudopolyarthrite rhizomélique ?

La maladie guérit en général en 12 à 18 mois mais une rechute est possible. En présence d'une réapparition des signes douloureux ou d'une élévation de la VS une augmentation transitoire de la corticothérapie de 1 mg ou plus sera nécessaire.
Dans certains cas, la PPR ne peut pas être sevrée en corticoïdes : à partir d’un certain stade, il y a impossibilité de baisser les apports en corticoïdes en-dessous d’une certaine dose. C’est dans ces circonstances que l’on essaye d’associer une autre molécule immuno-modulatrice, comme le méthotrexate. Le méthotrexate a fait l’objet de plusieurs études dont les résultats sont variables, de l’absence d’intérêt à un bénéfice net en terme de doses de corticoïdes et de diminution de rechutes. Il en est de même pour la dapsone.

Que peut-on faire pour prévenir les complications des corticoïdes ?

Il est possible de prévenir la majorité des complications de la corticothérapie dans la pseudopolyarthrite rhizomélique, car si la dose initiale a été suffisamment forte, la décroissance sera plus rapide et les doses cumulées de corticoïdes finalement moins importantes.
Un certain nombre de mesures préventives des effets secondaires des corticoïdes sont nécessaires :
• Régime peu salé enrichi en protéines.
• Apport en potassium : il n'est pas systématique et dépend de l'évolution de la du taux de potassium dans le sang (« kaliémie ») sous traitement.
• Exercice physique régulier pour entretenir la masse musculaire.
• Prévention de l'ostéoporose : elle est indispensable chez ces sujets âgés. Elle comprend une évaluation densitométrique initiale, un apport de calcium à la dose de 1 000 mg/j (attention aux produits contenant du sel) et de vitamine D. La prévention repose de plus en plus sur l’association calcium, vitamine D et anti-ostéoporotiques de type bisphosphonates.
• La prescription systématique de pansements gastriques et, a fortiori d'antisécrétoires, est inutile car il est bien démontré que le risque d’ulcère gastroduodénaux des corticoïdes est très faible et, en tout cas, bien inférieur à celui de l'aspirine ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens.