Dans l’immense majorité des cas, le syndrome de Gougerot-Sjögren, même s’il entraîne des signes très désagréables, reste une maladie qui ne met pas en jeu le pronostic vital.
La douleur et la fatigue évoluent de façon fluctuante, avec des poussées et des rémissions. La sécheresse reste stable ou s’aggrave mais peut parfois s’améliorer pendant certaines périodes.
Les complications générales restent rares, mais sont plus fréquentes quand il existe certaines anomalies dans la prise de sang (présence d’anticorps anti-SSB, taux élevé de bêta-2-microglobuline, baisse du complément (C3, C4), présence d’une cryoglobulinémie) et clinique (présence répétée ou persistante d’un purpura sur les membres inférieurs). S’il n’y a pas eu de complications générales dans les premières années de la maladie, il est rare qu’elles surviennent ensuite.
La complication la plus grave, qui est la survenue d’une maladie du sang liée aux lymphocytes, un lymphome, reste très rare (5 % des cas).

Quelle est la surveillance d’un syndrome de Gougerot-Sjögren ?

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est la connectivite la plus fréquente et son évolution est dans la grande majorité des cas bénigne. Un bilan exhaustif initial est nécessaire lors du diagnostic pour dépister certaines atteintes viscérales parfois graves, mais leur apparition en cours de suivi est peu fréquente.
Un suivi clinique associé au dosage de certains marqueurs biologiques tous les ans est nécessaire surtout chez les patients ayant quelques facteurs biologiques de risque. Une surveillance spécialisée une fois par an est suffisante et doit comprendre un examen clinique et un bilan biologique : numération-formule-sanguine avec plaquettes, recherche de signes d’inflammation (VS, CRP, électrophorèse des protéines sériques…), évaluation du fonctionnement du foie et du rein (tests sanguins et urinaires). Sauf cas particulier, la répétition systématique du bilan auto-anticorps est inutile.
Dans certaines formes à risque de complications générales (atteinte initiale a minima, baisse du complément, présence d’une cryoglobulinémie… ) ou de survenue d’un lymphome (présente d’une grosse parotide ou de ganglions, présence d’une gammapathie monoclonale…), la surveillance peut être rapprochée et/ou complétée.
Dans les formes associées à une autre connectivite, le pronostic est en général fixé par l’autre maladie. La positivité du facteur rhumatoïde est fréquente au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren mais elle ne signifie pas à elle seule l’association à une polyarthrite rhumatoïde.

Peut-on bénéficier d'une prise en charge à 100 % ?

Le syndrome de Gougerot-Sjögren n’est pas dans la liste des maladies justifiant d’une prise en charge à 100 %. Cependant, une demande de prise en charge pour affection grave « hors liste » peut être effectuée par le médecin traitant dans les formes avec atteinte systémique sévère, en particulier, lorsqu’elles relèvent d’un traitement par immunosuppresseurs ou par biothérapies.

Peut-on faire du sport avec un syndrome de Gougerot-Sjögren ?

Les muscles peuvent s'affaiblir s'ils ne sont pas suffisamment sollicités, ce qui peut entraîner une déformation et une perte fonctionnelle de certaines articulations, en particulier quand elles sont douloureuses. Certains exercices peuvent permettre de conserver une force musculaire et une mobilité articulaire, mais il faut toujours consulter son médecin avant d'entreprendre un programme d'exercice.
Différents types d'exercices sont conseillés : les exercices d'amplitude atténuent la raideur et préservent la mobilité des articulations. Un exercice d'amplitude pour l'épaule consiste à tracer un grand cercle avec le bras. Les exercices de renforcement servent à maintenir ou à accroître la force musculaire. Les exercices d'endurance renforcent le cœur et aident à contrôler le poids. La marche, la natation et le cyclisme en sont des exemples. Les étirements d'intensité modérée aident à soulager la douleur et à préserver la souplesse et la force des muscles et des tendons qui entourent les articulations.

Peut-on se faire vacciner quand on a un syndrome de Gougerot-Sjögren ?

La plupart des vaccins peuvent être utilisés dans le syndrome de Gougerot-Sjögren, mais en cas de prescription de corticoïdes à forte dose (plus de 20 mg par jour d’équivalent prednisone) et surtout d’immunosuppresseurs ou du rituximab, les vaccins vivants atténués sont contre-indiqués (varicelle, rubéole, rougeole, oreillon, polio-oral, fièvre jaune et BCG). En revanche, les vaccins non vivants (tétanos, polio injectable, grippe) restent autorisés.
Les malades qui ont reçu du rituximab (médicament qui élimine les lymphocytes B du sang) seront incapables de développer des anticorps protecteurs pendant une période de 6 mois après la cure. Il faut dans ce cas vacciner avant la mise en route du traitement par rituximab, idéalement 3 semaines avant, afin que le système immunitaire ait le temps de développer des anticorps protecteurs.
Le taux de protection par la vaccination n’est jamais de 100 %, même chez les sujets sains, et un malade souffrant d’une maladie systémique auto-immune et qui est vacciné contre la grippe saisonnière n’a pas la certitude d’être protégé en totalité. Il est donc important de limiter le risque de transmission par leur entourage en vaccinant les membres de sa famille proche.

Peut-on être enceinte avec un syndrome de Gougerot-Sjögren ?

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie chronique qui touche le plus souvent la femme après 45 ans. Néanmoins, tous les âges peuvent être concernés, notamment des femmes jeunes. Le souhait d’initier une grossesse est légitime et doit s’envisager en partenariat avec le médecin de famille, le médecin référent pour le syndrome et l’obstétricien : la grossesse se déroule le plus souvent sans problème.
La fertilité des femmes souffrant d’un syndrome de Gougerot-Sjögren est normale. Dans de très rares cas le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif peut s’accompagner d’une atteinte des reins, et peut nécessiter alors un traitement par cortisone ou par médicaments immunosuppresseurs. Dans ces cas, il est possible d’observer une diminution de la fécondité. La fécondation « in vitro » et les « stimulations hormonales » sont possibles mais à discuter au cas par cas.
La grossesse ne semble pas avoir d’influence sur le syndrome de Gougerot-Sjögren. Cela peut se voir dans les rares cas d’atteinte rénale ou neurologique par exemple nécessitant un traitement corticoïde et immunosuppresseur. S’il y a des anticorps anti-SSA, un suivi régulier du rythme cardiaque fœtal sera nécessaire entre la 14ème et la 26ème semaine d’aménorrhée.
Si le syndrome se limite à une sécheresse des muqueuses sans atteinte extra-glandulaire, la situation clinique restera stable tout au long de la grossesse. Dans les cas où existent des signes douloureux articulaires (arthralgies ou arthrites), les traitements par le paracétamol voire les corticoïdes à petites doses sont tout à fait possibles pendant la grossesse sans retentissement, ni pour la maman, ni pour le bébé.

Peut-on faire des implants dentaires quand on a un syndrome sec buccal ?

Le syndrome de Gougerot-Sjögren ne s'accompagne pas d'une perte du volume osseux péri-dentaire et donc n'empêche pas la pose d'implants.
C’est un élément très important car le port de prothèses adjointes supportées par les gencives est très pénible à cause de la maladie. La pose de bridges ou de prothèses adjointes « implanto-supportées », apporte donc un confort notable.

Peut-on se faire opérer de la cataracte avec un syndrome sec oculaire ?

L’évolution vers une cataracte est un signe de vieillissement normal des yeux, ce qui conduit donc beaucoup de malades souffrant de sécheresse oculaire à être confrontés à ce problème.
L’opération de la cataracte peut aggraver momentanément ou augmenter les sensations de sécheresse oculaire et ce pour plusieurs raisons. Des gouttes sont nécessaires, l’anesthésie, la dilatation, les antibiotiques en post-opératoire, ce qui peut donner une impression d’aggravation de la maladie.
Dans certains cas, un syndrome sec sous-jacent, peu gênant mais déjà présent, peut devenir réellement désagréable à l’issue de l’opération de cataracte. Un équilibre fragile peut être en effet rompu lors de cette intervention et certains patients signalent que, depuis leur opération, ils souffrent de sécheresse oculaire et sont très gênés, ce qui n’était pas le cas avant. Ils ont souvent l’impression que l’opération n’a pas réussi ou a été compliquée, en d’autres termes a été « ratée », alors qu’en fait le geste chirurgical n’y est pour rien, mais que c’est bien l’état pré-opératoire sous-jacent qui a favorisé ce déséquilibre.
Au final, ces éléments ne contre-indiquent donc pas la chirurgie de la cataracte dans un contexte de sécheresse oculaire. Il faut simplement avertir le chirurgien, continuer à utiliser largement les substituts lacrymaux et gels, éventuellement de la pommade le soir en post-opératoire, mais sans inquiétude particulière sur un risque de complications, ni par rapport à l’opération de cataracte, ni par rapport à la sécheresse oculaire.