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Fibrose pulmonaire

Fibrose pulmonaire : une maladie qui altère le fonctionnement du poumon

La fibrose pulmonaire est une maladie des poumons caractérisée par un épaississement fibreux dans les espaces interstitiels du poumon, autour des alvéoles où les échanges gazeux se produisent. On décrit la fibrose pulmonaire idiopathique, c’est-à-dire dont on ignore la cause, et la fibrose pulmonaire « secondaire », car survenant secondairement à une maladie.

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Quels sont les principes du traitement de la fibrose pulmonaire ?

Le phénomène de fibrose pulmonaire est irréversible, une fois fibrosé, le tissu pulmonaire ne peut pas redevenir normal. Il n’existe actuellement aucun traitement disponible. On peut uniquement ralentir le développement de cette maladie et modérer la progression de l’essoufflement.

Quel est le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique ?

Le seul traitement autorisé en France (ainsi qu’en Europe, au Canada et au Japon) est la pirfénidone. Cet anti-fibrosant est indiqué dans les formes légères à modérées. En termes d’effets secondaires, sa prise peut exposer à quelques effets indésirables comme des troubles digestifs, de la fatigue ou une hypersensibilité au soleil.
Par ailleurs, la N-acétylcystéine peut être prescrite afin de fluidifier les sécrétions lors de bronchites ou sinusites. Ce médicament n’est pas remboursé. Comme elle possède des propriétés anti-oxydantes, cette molécule permet de combattre les oxydants que l’on retrouve en excès lors d’une fibrose pulmonaire idiopathique.

Dans les cas très avancés, une oxygénothérapie peut être proposée, c’est-à-dire une assistance respiratoire avec un apport d’oxygène à partir d’une bonbonne, lorsque la respiration est trop difficile. Elle peut être accompagnée de séances de kinésithérapie respiratoire afin de se ré-entraîner à l’effort.
Face à une insuffisance respiratoire très handicapante, une transplantation pulmonaire peut être envisagée.