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Maladie de Vaquez

Maladie de Vaquez : la polyglobulie augmente le risque de thrombose

La maladie de Vaquez, ou polyglobulie primitive, correspond à une augmentation non régulée des globules rouges dans le sang. Provoquée par une anomalie génétique, elle s’inscrit dans le cadre des syndromes myéloprolifératifs et expose à un risque majeur de thrombose.

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La maladie de Vaquez en France

La fréquence des nouveaux cas de maladie de Vaquez (incidence annuelle) est d'environ 1/36 000 à 1/100 000, soit 3 à 5 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants, et sa fréquence totale (prévalence) de 1/3 300 habitants et par an. La polyglobulie peut survenir à tout âge, mais le plus souvent entre 50 et 70 ans. Elle est un peu plus fréquente chez les hommes et sa survie médiane est de 14 ans.

Les liens de la maladie de Vaquez

Le site Orphanet
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=729

Le site Maladies-Orphelines.fr
https://maladies-orphelines.fr/la-maladie-de-vaquez/

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