Des mots pour les maux
La « leucémie aiguë » est une maladie cancéreuse du sang d’installation très rapide où des cellules tumorales de la moelle osseuse, les « blastes » anormaux, passent dans le sang.
Normalement, les « blastes » sont les cellules à partir desquelles on va avoir les polynucléaires, une catégorie de globules blancs. Ces blastes anormaux restent bloqués et n’évoluent pas vers des cellules normales.
Le mot « myéloïde » se rapporte à la moelle osseuse, le tissu où sont normalement fabriqués les éléments du sang. Les blastes s’accumulent dans la moelle osseuse.
On distingue deux grandes formes de leucémies aiguës : les leucémies aiguës myéloïdes (LAM), de loin les plus fréquentes chez l’adulte, et les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL).
Qu'est-ce qu’une leucémie aiguë ?
La leucémie aiguë myéloïde est un cancer du sang, ou hémopathie, qui est d’installation rapide, voire brutale.
Cette maladie est liée à la multiplication incontrôlée de cellules immatures, des blastes anormaux, dans la moelle osseuse. Ces cellules immatures ne se transforment plus en cellules matures normales telles qu’on les retrouve dans le sang : elles vont s’accumuler dans la moelle et progressivement l’étouffer.
La moelle ne peut alors plus fonctionner correctement et, notamment, assurer la production des globules blancs, bien sûr, mais aussi des autres cellules sanguines normales (globules rouges et plaquettes). On parle alors d’insuffisance médullaire.
Quels sont les signes de la leucémie aiguë ?
Les signes de la leucémie aiguë sont donc liés à la multiplication incontrôlée des blastes dans le sang et surtout dans la moelle osseuse, qui ne peut plus fonctionner normalement.
Cette insuffisance médullaire est responsable de l’apparition d’une anémie d’installation rapide (diminution des globules rouges et de l’hémoglobine) et donc souvent mal tolérée : elle entraîne fatigue, pâleur, essoufflement à l’effort et palpitations. En raison de la baisse d’autres globules blancs appelés polynucléaires neutrophiles (« neutropénie »), l’organisme est plus sensible aux infections, en particulier les infections ORL (angines ulcéronécrotiques) et pulmonaires (pneumonies), parfois une infection généralisée grave. Enfin, la baisse de la production des plaquettes aboutit à leur diminution dans le sang (« thrombopénie ») qui peut être à l’origine de saignements, plus particulièrement au niveau des muqueuses (saignements du nez et des gencives) et de la peau (hématomes ou « bleus » au moindre choc). Ces hémorragies sont parfois aggravées par un phénomène d’activation de la coagulation dans le sang qui se surajoute, la « coagulation intravasculaire disséminée » ou CIVD.
L’accumulation des blastes dans la moelle osseuse, mais aussi dans d’autres organes, peut provoquer d’autres problèmes liés à des tumeurs blastiques : douleurs osseuses, augmentation de la taille des ganglions, de la rate (splénomégalie), du foie (hépatomégalie), des gencives (leucémie aiguë monoblastique)... Mais c’est moins fréquent que dans la leucémie aiguë lymphoblastique, une autre forme de leucémie aiguë.
Plus rarement, les blastes peuvent passer dans des localisations particulières, d’emblée ou au cours de l’évolution. Cela peut être un passage dans les espaces qui contiennent le liquide céphalo-rachidien, autour du cerveau et de la moelle épinière et provoquer une atteinte des nerfs et une méningite avec des maux de tête.
L’accumulation de blastes dans le sang ne se manifeste cliniquement que quand elle est majeure (supérieure à 100 000 par millimètre-cube de sang). Elle va ralentir la circulation et l’oxygénation dans les capillaires (« leucostase ») du poumon (détresse respiratoire) et du cerveau (troubles de la conscience et convulsions).
Quelles sont les causes de la leucémie aiguë myéloïde ?
L’origine des leucémies aiguës myéloïdes est le plus souvent inconnue. Les radiations ionisantes et l’exposition au benzène (autrefois la peinture sur carrosserie, l’industrie du caoutchouc, la pétrochimie, mais toujours le tabagisme) sont reconnues en France comme des causes professionnelles de la maladie.
Les chimiothérapies et les radiothérapies proposées pour traiter d’autres cancers ont également été incriminées : les chimiothérapies anticancéreuses sont responsables de 10 % des leucémies aiguës myéloïdes, en particulier quand elles contiennent des agents alkylants (délai allant jusqu'à 7 ans après la chimiothérapie), souvent après une phase de « myélodysplasie ». Pour les chimiothérapies contenant des inhibiteurs de la topoisomérase II, les LAM apparaissent dans un délai de moins de 2 ans.
Enfin, la préexistence d’autres syndromes myéloprolifératifs, touchant en particulier la moelle osseuse (« myélodysplasies »), prédispose également à la survenue d’une leucémie aiguë myéloblastique. On parle alors d'acutisation des syndromes myéloprolifératifs chroniques (leucémie myéloïde chronique, maladie de Vaquez, splénomégalie myéloïde, thrombocytémie essentielle) et de syndromes myélodysplasiques. Ce sont des formes de plus mauvais pronostic.
Les éventuels facteurs de risque héréditaires sont la trisomie, trisomie 21 bien sûr, qui augmenterait le risque de LAM de 10 à 18 fois, et la trisomie 8.