Quels sont les principes du traitement d’une hyperparathyroïdie primitive ?

Lorsqu’il existe un adénome unique et dans une localisation normale au cou qui est accessible, le traitement repose essentiellement sur la chirurgie d’exérèse de cet adénome parathyroïdien.
Tout malade qui a une hyperparathyroïdie primitive avérée et qui a des complications de cette maladie (syndrome neuromusculaire, lithiase rénale, fractures de fragilité ou densitométrie osseuse abaissée) doit être opéré.
En cas d’hyperparathyroïdie sans problème clinique évident (hyperparathyroïdie « asymptomatique »), un certain nombre de critères peuvent justifier d’une exérèse chirurgicale selon les recommandations internationales : calcémie à plus de 0,25 mmol/L au-dessus de la limite supérieure des valeurs normales, calciurie supérieure à 10 mmol par vingt-quatre heures, clairance de la créatinine réduite de 30 %, T-score en densitométrie osseuse inférieur à – 2,5 ds (quel que soit le site mesuré), âge inférieur à cinquante ans ou impossibilité d'une surveillance régulière.
Chez le sujet très âgé ou ayant une contre-indication chirurgicale, ou lorsque l'hyperparathyroïdie est asymptomatique et sans retentissement osseux ou urinaire, une simple surveillance peut être instituée.
Dans tous les cas, en l’absence de guérison après une première opération chirurgicale au niveau du cou (« cervicotomie »), tous les moyens d’imagerie doivent être mis en œuvre pour tenter de localiser la ou les glandes parathyroïdes pathologiques restantes, qu’elle soit en position normale ou anormale (« ectopique »).

Comment opérer une hyperparathyroïdie primitive ?

Seule l’exérèse du ou des adénomes responsables de l’hyperparathyroïdie primitive peut permettre de guérir la maladie. Deux techniques chirurgicales sont possibles : chirurgie conventionnelle et chirurgie mini-invasive mais, quel que soit le type de chirurgie choisi par l’équipe chirurgicale (qui doit être spécialisée dans cette chirurgie), la guérison est obtenue dans 95 à 99 % des cas, avec des complications quasi nulles.
La chirurgie parathyroïdienne conventionnelle consiste en une incision cervicale (« cervicotomie ») exploratrice sous anesthésie générale avec contrôle des quatre glandes parathyroïdes et, éventuellement, recherche des glandes surnuméraires. En cas de concordance de l'échographie et de la scintigraphie au MIBI en faveur d'un adénome unique, il est possible de pratiquer une chirurgie mini-invasive qui permet un abord direct de l’adénome parathyroïdien unique avec contrôle pendant l’opération (« contrôle peropératoire ») de la normalisation du taux de parathormone. Ce type de chirurgie mini-invasive réduit l’importance de l’anesthésie et la cicatrice, et surtout, limite à l’extrême les contre-indications à la chirurgie.
En cas d'hyperplasie des parathyroïdes, la cervicotomie normale permet une exploration des 4 glandes et une « exérèse subtotale » (trois glandes parathyroïdiennes retirées sur quatre).
Au décours immédiat de l'intervention chirurgicale, il est absolument nécessaire de contrôler la normalisation de la calcémie. Parfois une hypocalcémie survient qui peut être symptomatique et dont la durée est variable.

Quand faut-il envisager un traitement médicamenteux ?

Chez la personne très âgée, ou ayant une contre-indication à la chirurgie, un traitement médical peut être envisagé en cas de mauvaise tolérance de l’hypercalcémie liée à l’hyperparathyroïdie.
Depuis quelques années, des médicaments « calcimimétiques » sont évaluées en tant que traitement des hypercalcémies. Le cinacalcet est un de ces médicaments calcimimétiques qui abaisse directement le taux de parathormone en augmentant la sensibilité du récepteur sensible au calcium. La diminution du taux de parathormone est associée à une réduction associée de la calcémie.
Le cinacalcet est un traitement par voie orale qui est donc indiqué dans l'hyperparathyroïdie primitive en cas de contre-indication à la chirurgie et dans les hyperparathyroïdies secondaires chez les patients insuffisants rénaux sévères. Il doit encore être évalué dans de grandes études d’hyperparathyroïdies primitives par adénomes parathyroïdiens et démontrer son efficacité à long terme avant de constituer une alternative réelle à la chirurgie.
Une alternative est un traitement par bisphosphonate qui peut abaisser la calcémie et prévenir la perte osseuse en bloquant les ostéoclastes dans l’os.
Il convient également de veiller à un apport calcique suffisant de l'ordre de 1 g par jour. Il n'y a en effet aucun rationnel pour une restriction alimentaire en calcium. Celle-ci pourrait au contraire stimuler la sécrétion de parathormone. Il faut s'assurer de même de l'absence de carence en vitamine D.

Comment surveiller une hyperparathyroïdie primitive ?

En l’absence de possibilité chirurgicale (personne très âgée, contre-indication chirurgicale, hyperparathyroïdie asymptomatique…), une surveillance simple peut être envisagée. Cette surveillance repose sur le dosage du calcium dans le sang (calcémie) tous les six mois, l’évaluation du fonctionnement du rein (dosage de la créatinine sérique) tous les ans et sur l'ostéodensitométrie osseuse réalisée aux trois sites de référence (rachis lombaire, hanche totale, radius distal) tous les ans.
Après une intervention chirurgicale, ces 3 types d’examens doivent être réalisés : calcémie juste après la chirurgie, puis à 3 et 6 mois, créatininémie et ostéodensitométrie un an après. En cas de succès de la chirurgie, les contrôles peuvent être espacés.