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Maladie de Hodgkin

Maladie de Hodgkin : un lymphome qui guérit dans plus de 80% des cas

La maladie de Hodgkin (ou lymphome hodgkinien) est une forme très particulière de lymphome, un cancer du système immunitaire caractérisé par la croissance incontrôlée de globules blancs singuliers, les lymphocytes, qui se transforment en cellules de Reed-Sternberg. Il est souvent révélé par un gonflement indolore d’un ganglion (ou "adénopathie").

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Le lymphome est un cancer du système immunitaire caractérisé par la croissance incontrôlée de lymphocytes anormaux. Les lymphomes hodgkiniens représentent 20% des lymphomes et sont caractérisé par une cellules anormale spécifique.

Le nom de Hodgkin vient de Thomas Hodgkin qui a identifié pour la première fois cette maladie en 1832

Dans la maladie de Hodgkin, les lymphocytes B anormaux ont des caractéristiques morphologiques bien précises et on les appelle cellules de Reed-Sternberg.

Le traitement est basé sur une association chimiothérapie (polychimiothérapie), de traitement par irradiation (radiothérapie) et dans certains cas d’anticorps monoclonaux (biothérapie) et de greffe de moelle osseuse ou d'immunothérapie.

Qu'est-ce que le lymphome hodgkinien ?

Le lymphome est un cancer du système immunitaires caractérisé par la croissance incontrôlée de globules blancs anormaux qui sont habituellement chargés de contrôler les infections : les lymphocytes, qui sont de 2 types B et T.
Dans le lymphome hodgkinien, lorsque les lymphocytes B deviennent anormaux, ils se caractérisent par une morphologie spécifique, les cellules de Reed-Sternberg, et ils se développent de façon incontrôlée dans les organes du système lymphoïdes : ganglions, rate, moelle osseuse, thymus. Du fait du rôle fondamental du système lymphatique dans les défenses immunitaires, le lymphome va s’accompagner d’un déficit immunitaire. Les tumeurs lymphocytaires peuvent aussi toucher la rate, la moelle osseuse ou d'autres organes (où se situent des structures du tissu lymphatique).
Le système lymphatique est un réseau qui fabrique et permet la circulation de la lymphe dans tout le corps. La lymphe est un liquide transparent et clair qui contient des lymphocytes, cellules essentielles de la défense immunitaire. Le long de ce réseau, on trouve de petits organes en forme de haricot qu’on appelle les ganglions lymphatiques. Les ganglions sont chargés de l'éducation et du stockage des lymphocytes pour combattre les infections. Les ganglions lymphatiques sont particulièrement nombreux dans le cou, sous les aisselles, à l’aine et à l’abdomen.

Quels sont les signes du lymphome hodgkinien ?

Les signes du lymphome hodgkinien (ou maladie de Hodgkin) sont peu spécifiques et souvent similaires à ceux d’autres maladies comme les maladies infectieuses et les maladies digestives.
Le signe le plus fréquent est un gonflement indolore d’un ganglion lymphatique (appelé « adénopathie » par les médecins), le plus souvent au niveau du cou ou de l'aisselle et plus rarement au niveau de l'aine.
Cela peut être le motif de la consultation, mais les malades consultent plus souvent leur médecin parce qu’ils pensent avoir une maladie générale, un rhume qui ne veut pas passer ou un désordre digestif.
A un stade précoce de développement du lymphome de Hodgkin, il n’y a le plus souvent pas de douleurs des adénopathies, ce qui en soit, est atypique car, en cas d’infection et de lutte du système immunitaire contre des bactéries ou des virus, les ganglions sont généralement gonflés et douloureux.
Les régions du cou et des aisselles sont les sites où l’on remarque le plus souvent les ganglions anormaux en premier. Mais le gonflement peut apparaître sur d’autres parties du corps, comme les aines (ce qui peut entraîner secondairement un gonflement des jambes ou des chevilles) ou l’abdomen (ce qui peut s’associer à des crampes et des ballonnements).
Certains malades atteints de lymphome hodgkinien ne remarquent cependant aucun gonflement de leurs ganglions car ceux qui sont gonflés sont dans le ventre ou la poitrine. D’autres se plaignent uniquement de sueurs nocturnes, de perte de poids, de frissons, de manque d’énergie.
Plus atypique encore, les lymphomes hodgkiniens qui se révèlent uniquement par des démangeaisons « sine materia », c’est-à-dire sans aucun signe de maladie de la peau ou du foie. Certains malades peuvent ressentir une douleur dans les ganglions lymphatiques après avoir consommé de l’alcool.
Dans quelques cas, le lymphome hodgkinien peut se révéler par une fièvre prolongée, avec amaigrissement et inflammation sur la prise de sang, sans qu'il y ait de tumeur ganglionnaire ou extra-ganglionnaire de volume important.
Un lymphome à un stade plus avancé peut être accompagné de signes plus évocateurs :
• Si le lymphome touche des tissus lymphatiques à l’intérieur du ventre, un liquide peut s’accumuler à proximité des intestins, avec des douleurs abdominales, des diarrhées, ou de l’estomac avec des pesanteurs digestives (comme une indigestion).
• Un ganglion lymphatique très gonflé peut parfois comprimer une veine (ce qui peut entraîner un gonflement d’un bras ou d’une jambe) ou un nerf (ce qui peut entraîner des douleurs, des engourdissements, des fourmillements dans une jambe ou un bras). Certaines personnes se plaignent de douleurs inexpliquées dans le bas du dos qui peuvent être liées à des ganglions lymphatiques hypertrophiés qui compriment les racines nerveuses et les nerfs.
• À mesure que le lymphome évolue et que les lymphocytes cancéreux envahissent progressivement le système immunitaire et celui-ci perd sa capacité à combattre les infections.
Certains signes qui apparaissent au fur et à mesure du développement du lymphome (fièvre, frisson, anorexie, amaigrissement, fatigue inhabituelle, toux…), dépendent de la synthèse de protéines pro-inflammatoires (cytokines). Ils peuvent être confondus avec des signes de la grippe, de la tuberculose et d’autres infections comme la mononucléose infectieuse ou d’autres cancers.

Y a-t-il des facteurs de risque de lymphome hodkinien ?

Les causes exactes de la maladie de Hodgkin ne sont pas connues.
Différents facteurs de risque ont cependant été identifiés :
• Les infections chroniques virales (virus d’Epstein-Barr),
• Il semble également exister des facteurs génétiques.