Des mots pour les maux

Une « vascularite » est une maladie inflammatoire de la paroi de différents types de vaisseaux sanguins (artères de différents calibres, capillaires et veines).

C’est une maladie auto-immune diffuse (ou généralisée), qui rentre dans le cadre des maladies « systémiques »

Qu'est-ce qu’une vascularite ?

Les vascularites sont un groupe de maladies très hétérogènes caractérisées par une inflammation d’origine auto-immune de la paroi de vaisseaux sanguins de différents calibres. 

Une inflammation, avec risque de nécrose, touche la paroi des vaisseaux sanguins, essentiellement artères et artérioles, ce qui aboutit le plus souvent à un rétrécissement, voire une obstruction, de ces vaisseaux. Dans certains cas, cela fragilise la paroi avec apparition de petites dilatations localisées, les « micro-anévrysmes ». Le rétrécissement de la lumière artérielle gêne le passage du sang et limite les apports en oxygène et en nutriments vers les différents organes irrigués par ces artères. Cette privation en sang débouche sur une souffrance des organes qui sont irrigués par l’artère concernée, voire un infarctus ou une nécrose de cet organe quand il y a une obstruction complète (caillot = « thrombose » associé).

Les lésions inflammatoires des vaisseaux sont liées à différents facteurs, selon la vascularite : des anticorps (ANCA), des bactéries ou des virus, des médicaments ou des maladies inflammatoires.

Ces vascularites donnent des tableaux cliniques très hétérogènes en fonction des artères concernées et des personnes malades puisque les symptômes dépendent du type de vaisseaux sanguins touchés par l’inflammation. Les vascularites peuvent altérer de nombreux organes, expliquant pourquoi elles sont considérées par les médecins comme des « maladies systémiques ».

Quels sont les signes des vascularites ?

Les vascularites provoquent habituellement au début une fièvre et une altération de l’état général (amaigrissement, fatigue, perte d'appétit), avec souvent des douleurs des muscles et/ou des articulations (« arthralgies ou arthrites »). 

Dans un deuxième temps, des symptômes plus spécifiques de chaque vascularite peuvent apparaître, en fonction des organes concernés par l’atteinte artérielle inflammatoire. Le nombre de manifestations cliniques chez les malades est très variable d'une personne à l’autre, y compris pour une même vascularite, ce qui complique le diagnostic.

Les douleurs articulaires (« arthralgies ») et musculaires (« myalgies ») sont fréquentes au cours de la plupart de ces maladies, mais les véritables « arthrites » sont plus rares. 

Les signes cutanés sont également fréquents mais divers : tâches violacées en relief (« purpura vasculaire »), images dessinant des réticulations sur les membres (« livedo »), nodules profonds et inflammatoires (« érythème noueux »), dépôts ocres d’hémosidérine, lésions qui ressemblent à de l’urticaire, voire ulcérations ou nécrose. 

Les manifestations cardiovasculaires peuvent comprendre des atteintes des artères distales des membres dont le risque principal est qu’elles se compliquent d’infarctus (« nécrose »). Les atteintes cardiaques, soit du muscle cardiaque (« myocardite »), soit des enveloppes du cœur (« péricardite »), sont plus rares mais se voient plus fréquemment au cours de la « granulomatose éosinophilique avec polyangéite » (« maladie de Churg et Strauss »).

Les atteintes digestives sont rares mais sont généralement sévères quand elles surviennent : ce sont alors des perforations ou des hémorragies digestives, en particulier de l'intestin grêle. D'autres lésions sont possibles et peuvent toucher l’appendice, la vésicule ou le pancréas, mais elles sont plus rares.

Le système nerveux peut également être atteint avec une souffrance des nerfs distaux, ou « neuropathies périphériques » (vascularites des vaisseaux de moyen ou de petit calibre), ou une atteinte du cerveau (« maladie de Behçet » ou PAN).

Les poumons sont également concernés dans certaines vascularites : lésions nodulaires (« granulomatose avec polyangéite »), hémorragie intra-alvéolaire (« granulomatose avec polyangéite », « polyangéite microscopique », « vascularite avec anticorps anti-MBG »), et infiltrats pulmonaires non fixés (« granulomatose éosinophilique avec polyangéite »), atteintes des enveloppes du poumon (plèvre).

Le rein est fréquemment touché avec une « néphropathie vasculaire hypertensive » (« périartérite noueuse ») ou « glomérulaire » avec insuffisance rénale rapidement progressive (« vascularites à ANCA », « vascularite avec anticorps anti-MBG », « purpura rhumatoïde », « vascularite cryoglobulinémique »).

De nombreuses autres complications sont possibles : atteinte de l’œil avec surtout atteinte de l’enveloppe ou « sclérite » (sauf dans la maladie de Behçet où les atteintes inflammatoires de la chambre antérieure de l’œil ou « uvéites » sont fréquentes), organes génitaux (« orchite »)…

^{Quels sont les différents types de vascularites ?}

Pour s’y retrouver, les vascularites sont désormais essentiellement classées selon la taille des vaisseaux sanguins touchés par cette inflammation : soit des vaisseaux sanguins de gros calibre comme l’aorte et ses principales branches de division, soit des vaisseaux sanguins de moyen calibre, c’est-à-dire les principales artères amenant le sang aux organes ainsi que leurs branches de division (par exemple des artères rénales), soit des vaisseaux sanguins de petit calibre (moins de 100 micromètres) qui sont des vaisseaux plus petits (artérioles, capillaires et veinules).

La nomenclature de Chapel Hill, révisée en 2012, s'est imposée comme le système de classification de référence à l’international. 

Quelles sont les causes des vascularites ?

Les causes des vascularites ne sont le plus souvent pas connues (« vascularite idiopathique »), à l'exception des vascularites qui sont provoquées par des infections chroniques (hépatite B en particulier) ou par des médicaments, et l’on parle alors de « vascularites secondaires ». 

Le plus souvent, on invoque dans le déclenchement de la vascularite un dysfonctionnement immunitaire survenant sur un terrain génétique prédisposant (par exemple, mutation du gène de l’adénosine déaminase 2 dans les périartérites noueuses de l’enfant) et en présence de facteurs extérieurs déclenchants, comme les infections et les toxiques, mais le plus souvent inconnus.

Les vascularites secondaires peuvent avoir une cause infectieuse d’origine bactérienne (Streptocoque, Staphylocoque, Méningocoque, Gonocoque, Haemophilus, Rickettsia, Borrelia, Mycobactéries) ou virale (Hépatites A, B, C, VIH, CMV, EBV), voire parasitaire (Plasmodium).

De nombreux médicaments peuvent être à l’origine d’une vascularite : AINS, antibiotiques β-lactamines, Sulfamides anti-infectieux et hypoglycémiants, Allopurinol, Hydantoïne, Diurétiques (thiazidiques, furosémide, spironolactone), Sulfasalazine, Anti-TNFα, Hydroxyurée, Méthotrexate, Phénothiazine, Diltiazem, Aténolol, Captopril). 

Elles peuvent aussi être secondaires à une autre maladie systémique (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, autres connectivites) ou à un cancer.

Quelles sont les complications des vascularites ?

Les vascularites peuvent avoir des conséquences graves, en raison de l'atteinte et de l’obstruction, parfois brutale, des artères touchées, artères qui irriguent des organes vitaux, comme les reins, les poumons, les intestins, le cerveau ou le cœur. Le dysfonctionnement du ou des organes concernés fait le pronostic de la vascularite

Cependant, si la maladie est diagnostiquée à son début, un traitement adapté permet d’arrêter l’évolution de la maladie générale, la régression de l’obstruction artérielle et la disparition des signes de souffrance d’organe dans la majorité des cas. 

Des rechutes sont parfois possibles, en fonction du type de la vascularite, mais le diagnostic de ces rechutes est en général plus facile et plus rapide à faire car la maladie est déjà connue. Ce risque impose cependant une surveillance sur le long terme.

Des complications peuvent être associées à certains traitement (corticoïdes et cyclophosphamide essentiellement) et les recherches actuelles cherchent à les réduire en associant de nouvelles molécules (anti-IL6 pour diminuer la corticothérapie des maladies de Horton, rituximab pour diminuer l’utilisation du cyclophosphamide dans les vascularites à ANCA).