Des mots pour les maux
Le terme d'insuffisance surrénalienne regroupe un ensemble de maladies caractérisées par un défaut de production d'hormones par les glandes surrénales.
Les glandes surrénales sont de petites glandes accolées au-dessus des reins.
Le terme de « maladie d'Addison » peut aussi être employé pour les insuffisances surrénalienne primaires (périphériques) et en référence au Dr Thomas Addison qui a été le premier à en décrire les symptômes au 19ème siècle.
Qu'est que l'insuffisance surrénalienne ?
L'insuffisance surrénalienne est une maladie chronique qui résulte d'un défaut de production des hormones surrénaliennes par les glandes surrénales.
Les surrénales produisent plusieurs hormones, dont les principales sont le cortisol et l'aldostérone, mais aussi les androgènes surrénaliens.
L’insuffisance surrénalienne, avec son déficit chronique de cortisol, peut être liée à une maladie des surrénales et on parle d’insuffisance surrénale « primaire ». Elle peut être liée à un défaut de fonctionnement de l’organe qui commande les surrénales, l’hypophyse, et on parle d’insuffisance surrénale de « cause centrale » ou « insuffisance corticotrope ».
Le cortisol est un glucocorticoïde, une hormone majeure qui joue un rôle dans le métabolisme des glucides, des protéines et des graisses. Elle aide aussi le corps à gérer le stress, stimule le tonus vasculaire et a une action anti-inflammatoire. Elle a une action importante sur le système immunitaire. Elle a aussi une action inhibitrice sur la sécrétion d’hormone antidiurétique et est stimulante sur le système nerveux central.
L'aldostérone est un minéralocorticoïde qui aide les reins à réguler la quantité de sel et de potassium dans le sang.
La sécrétion de cortisol par les glandes surrénales est contrôlée par l'ACTH, une hormone produite par l'hypophyse, une glande située sous le cerveau, qui est stimulée en cas de stress physique, car elle interagit avec la partie du cerveau qui contrôle le fonctionnement du corps, l’hypothalamus.
Quels sont les différents types d'insuffisance surrénalienne ?
Le défaut de production d'hormones surrénaliennes peut provenir d'un mauvais fonctionnement des glandes surrénales ou d’un mauvais fonctionnement de l'hypophyse qui produit normalement de l'ACTH, et dont le rôle est de stimuler la production de cortisol par les glandes surrénales.
Dans le premier cas, on parle « d'insuffisance surrénalienne périphérique » ou « primaire » ou « primitive ».
Dans le second cas, lorsque la maladie touche l'hypophyse, on parle « d'insuffisance surrénalienne centrale », « haute », « corticotrope » ou « secondaire ».
Quels sont les signes d'une insuffisance surrénalienne ?
En cas d'insuffisance surrénalienne, les symptômes sont variés et dépendent en partie de la cause de la maladie.
Le plus souvent, les patients atteints sont fatigués+++, avec un amaigrissement et une perte d'appétit, ainsi qu'une tension artérielle basse, des nausées, des douleurs du ventre.
Si l'insuffisance surrénalienne est périphérique (causée par une anomalie au niveau des glandes surrénales), les signes cliniques sont plus marqués, en particulier l’hypotension artérielle avec une perte de sel et une tendance à l’élévation du taux de potassium dans le sang (« hyperkaliémie »). La concentration d’ACTH d’origine hypophysaire, est élevée du fait de la perte du rétrocontrôle négatif, et c’est cette augmentation de l’ACTH qui est responsable d’une pigmentation de la peau, appelée « mélanodermie », dans 80 % des cas, en particulier au niveau des zones exposées au soleil.
Au contraire si l'insuffisance surrénalienne est d'origine centrale (atteinte de l’hypophyse ou de l’hypothalamus), la plus fréquente étant l’arrêt d’un traitement prolongé par les corticoïdes+++, la sécrétion d’aldostérone est préservée, ce qui explique des symptômes généralement moins sévères. La baisse de tension est plus rare en raison de l’absence de la perte en sel : simple hypotension transitoire lors du passage assis debout (« hypotension orthostatique »). Il peut exister une rétention de l’eau par augmentation de la sécrétion d’une autre hormone, l’ADH. L’ACTH est, en revanche, basse et on retrouve plutôt une grande pâleur de la peau.
Quelles sont les causes des insuffisances surrénaliennes périphériques ?
En cas d'insuffisance surrénalienne périphérique, l'origine la plus fréquente chez l’adulte (80 %) est auto-immune, c'est-à-dire qu’elle est secondaire à une maladie provoquant la sécrétion d'auto-anticorps, dirigés contre les glandes surrénales et entraînant son dysfonctionnement. On parle de « rétraction corticale » car les glandes s'atrophient quand on les regarde au scanner. Elle est souvent associée à d’autres maladies auto-immunes comme une thyroïdite de Hashimoto ou une polyendocrinopathie auto-immune de type 1 ou 2.
Les autres causes d'insuffisance surrénalienne périphérique sont : la tuberculose (en particulier chez le transplanté ou l’immunodéprimé avec antécédents de tuberculose), et, plus rarement, le VIH (à un stade avancé, avec la localisation surrénalienne d’une infection opportuniste ou une toxicité médicamenteuse) ou une tumeur (métastases surrénaliennes bilatérales d’un cancer du poumon, digestif, du rein ou du sein), ou un lymphome, ou une nécrose des surrénales (en cas de choc hypovolémique avec baisse brutale et intense de la pression artérielle ou de surdosage en traitement anticoagulant responsable d’une hémorragie des surrénales).
Chez l'enfant, l'origine est le plus souvent génétique, avec un défaut dans la chaine de fabrication de l’hormone, ce que les médecins appellent un bloc enzymatique d’origine héréditaire (le plus fréquent est le déficit en 21-hydroxylase), et la maladie la plus fréquente est donc « l'hyperplasie congénitale des surrénales » (hyper-développement des surrénales pour essayer de compenser le déficit de fabrication). La maladie auto-immune ne toucherait que 20 % des enfants.
Quelles sont les causes des insuffisances surrénaliennes centrales ?
En cas d'insuffisance surrénalienne centrale, la cause la plus fréquente est le traitement prolongé par corticoïdes, notamment s'il est pris à fortes doses. Cette décompensation peut en théorie survenir à partir de au moins 7 mg par jour de prednisone pendant 3 à 4 semaines, mais il existe une forte variabilité entre les personnes. Il existe même un risque de d’insuffisance surrénale aiguë en cas de maladie surajoutée qui surviendrait au cours de la corticothérapie prolongée à dose forte.
Les autres causes sont toutes les tumeurs de l'hypophyse (par exemple adénome à prolactine), des maladies auto-immunes, une sarcoïdose, ou des séquelles de traumatisme, de chirurgie ou de radiothérapie de l’hypophyse. Dans ces situations, le déficit corticotrope est rarement isolé et s’associe à d’autres déficits en hormones hypophysaires, voire à des signes neurologiques.
Chez la femme, une nécrose brutale peut survenir très rarement à l'occasion d'un choc hypovolémique lors d’un accouchement compliqué. C’est l’insuffisance corticotrope du post-partum ou syndrome de Sheehan.
Quelles sont les complications de l'insuffisance surrénalienne ?
L'insuffisance surrénalienne chronique, quelle que soit sa cause, peut se compliquer d’une insuffisance surrénalienne aiguë, c'est-à-dire en un défaut brutal d'hormones surrénaliennes dans le sang. Il s'agit d'une urgence vitale.
Elle survient en cas d'arrêt du traitement substitutif, mais aussi de maladie aiguë comme une infection, ou lors d'une chirurgie ou en cas de traumatisme, qui augmentent brutalement les besoins en cortisol et déséquilibrent une situation fragile.
Les signes révélateurs peuvent être des vomissements et diarrhée avec douleurs digestives importantes (2 vomissements ou 2 épisodes de diarrhée en une demi-journée), des douleurs musculaires, de la fièvre, une déshydratation, un malaise mais aussi des crises d'épilepsie ou un coma.