En cas d'insuffisance surrénalienne, un traitement substitutif par hydrocortisone, et éventuellement d’autres hormones, doit être instauré très rapidement et devra être rigoureusement pris à vie.
Le plus urgent est d'instaurer un traitement substitutif c'est-à-dire remplaçant les hormones qui ne sont pas produites par les glandes surrénales : l'hydrocortisone pour remplacer le cortisol (15 à 25 milligrammes par jour en 2 à 3 prises par jour), et le fludrocortisone, en plus, pour compenser le déficit en aldostérone si l'insuffisance surrénalienne est périphérique (50 à 150 microgrammes par jour en une prise).
Ensuite, si cela est possible, il faut traiter la cause de la maladie.
Une surveillance à vie sera nécessaire dans tous les cas.
Lors de la mise en place du traitement, le médecin spécialiste donne des consignes très importantes au patient (« éducation thérapeutique ») pour limiter les risques de décompensation de la maladie (insuffisance surrénalienne aiguë), à l’occasion d’un stress physique, et dont les conséquences peuvent être tragiques :
Un patient atteint d'insuffisance surrénale ne doit jamais arrêter son traitement. En cas d'arrêt, sans avis médical, il existe un risque vital.
Le déficit brutal en cortisol et aldostérone provoque une insuffisance surrénalienne aiguë avec pour conséquence des troubles digestifs (diarrhées et vomissements), une déshydratation majeure, des douleurs musculaires, de la fièvre et des convulsions, voire un coma.
Une grossesse est tout à fait possible en cas d'insuffisance surrénalienne. Un suivi plus rapproché sera cependant nécessaire pour adapter les doses d'hydrocortisone.
Une hospitalisation peut être nécessaire en cas de vomissements importants en début de grossesse, justifiant un traitement par voie intraveineuse.
Les doses seront aussi augmentées en cas de grande fatigue ou lors de l'accouchement.
Le traitement ne comporte pas de risque pour le bébé.