Le rhumatisme articulaire aigu et ses complications cardiaques présente un grave problème de santé dans les pays en voie de développement, mais on peut le prévenir en traitant toute angine à streptocoque bêta-hémolytique du groupe A, diagnostiquée par un test diagnostic rapide ou la culture d’un prélèvement de gorge lors de l’angine (prévention primaire). Un traitement antibiotique mis en place dans les 9 jours suivant l'apparition de l’angine prévient tout rhumatisme articulaire aigu. Les symptômes douloureux du RAA sont traités par des anti-inflammatoires non-stéroïdiens, plus que par l’aspirine, qui est désormais contre-indiquée chez les enfants.
La pénicilline (soit la pénicilline V par voie orale, soit la benzathine-pénicilline injectable sous forme retard) est le traitement de choix, parce qu'elle est peu coûteuse, qu'elle a un spectre d'activité étroit, que son efficacité est prouvée depuis longtemps et que l'on n'a pas documenté de cas de streptocoque bêta-hémolytique du groupe A résistant à la pénicilline. Pour les personnes allergiques à la pénicilline, les alternatives acceptables comprennent une céphalosporine orale à spectre étroit, la clindamycine orale ou divers macrolides ou azalides oraux.
Un enfant qui a eu une crise de rhumatisme articulaire aigu a un risque très élevé de récidive après une pharyngite à streptocoque du groupe A. Il a donc besoin d'une prophylaxie antimicrobienne continue pour prévenir ces récidives (prévention secondaire). La durée recommandée de la prophylaxie dépend du nombre de crises précédentes, du temps écoulé depuis la dernière crise, du risque d'exposition aux infections à streptocoque du groupe A, de l'âge du patient et de la présence ou non d'une atteinte cardiaque. La pénicilline est à nouveau l'agent de choix pour la prophylaxie secondaire, mais la sulfadiazine ou un macrolide ou un azalide sont des alternatives acceptables chez les personnes allergiques à la pénicilline.
Peu d’options thérapeutiques nouvelles ont été recommandées au cours des dernières années. Alors que l'aspirine était le traitement de choix de l’inflammation et de la douleur articulaire, le risque de complication du foie (syndrome de Reye) a fait suspendre son utilisation chez l’enfant. D'autres anti-inflammatoires non-stéroïdiens (AINS) sont recommandés en cas d'arthrite et administrés pendant 6 à 8 semaines ou jusqu'à disparition des douleurs articulaires. En cas de cardite sévère, il est recommandé au patient de rester alité. Dans certains cas, des corticoïdes par voie orale (prednisone) sont prescrits pendant 2 à 3 semaines, avec diminution progressive du traitement une fois que l'inflammation est contrôlée d'après les symptômes et les analyses sanguines.
En cas de chorée, des médicaments tels que des corticoïdes, de l'halopéridol ou de l'acide valproïque peuvent être prescrit pour traiter la chorée, avec un suivi attentif des effets secondaires. Parmi les effets secondaires habituels, on retrouve une envie de dormir et des tremblements que l'on peut aisément atténuer en ajustant la dose. Une aide des parents pour l'hygiène corporelle et les activités scolaires peut se révéler nécessaire. Dans de rares cas, la chorée peut durer plusieurs mois malgré la mise en place d'un traitement adéquat.
Les symptômes aigus de la maladie régressent au cours des premiers jours voire des premières semaines. Cependant, le risque de poussées aiguës récurrentes persiste et une atteinte cardiaque peut entraîner des séquelles à vie. Il est nécessaire de mettre en place un traitement antibiotique pour prévenir toute récidive d’angine streptococcique, et ce pendant plusieurs années. Une rémission complète est possible, à moins que la cardite n'ait provoqué de graves lésions des valves cardiaques.
Le risque de rechute de RAA et surtout de poussée inflammatoire de cardite est plus élevé au cours des 3 à 5 ans suivant l'apparition de la maladie et le risque de cardite avec atteinte valvulaire augmente avec les poussées. Un traitement antibiotique régulier est donc recommandé pendant toute cette période à risque après le premier épisode de RAA pour prévenir toute nouvelle infection aux streptocoques chez tous les patients ayant déjà eu un RAA, et ce, quelle que soit la gravité de la maladie, car même les cas les plus bénins peuvent également avoir de nouvelles poussées.
La plupart des recommandations des sociétés savantes s'accordent sur le fait qu'il est nécessaire de poursuivre le traitement préventif à base d'antibiotiques pendant 5 ans au minimum après la dernière poussée, ou jusqu'aux 21 ans de l'enfant. En cas de cardite sans lésion cardiaque, un traitement prophylactique est recommandé pendant 10 ans, ou jusqu'aux 21 ans de l’enfant (en fonction de la date la plus éloignée). En cas de lésion cardiaque avérée, un traitement prophylactique est recommandé sur 10 ans, ou jusqu'à l'âge de 40 ans, voire même plus en cas de complication de la maladie avec remplacement de valve cardiaque.
En cas de séquelles avec lésions des valves cardiaques, il est également recommandé pendant toute la vie de prévenir tout risque d’endocardite bactérienne par la mise en place d'un traitement antibiotique chez tous les patients chez lesquels un traitement ou une opération dentaire est nécessaire. Cette mesure est indispensable, car des bactéries peuvent venir contaminer les valves cardiaques lésées, à partir de la bouche, provoquant une infection des valves cardiaques (« endocardite »).
Le médecin décidera quelle vaccination est appropriée pour l'enfant au cas par cas. Dans l'ensemble, il ne semble pas que les vaccinations usuelles provoquent une augmentation de l'activité de la maladie ou de graves effets secondaires chez ces patients. Néanmoins, il convient généralement d'éviter les vaccins vivants atténués, car ils peuvent hypothétiquement provoquer une infection. Il semble que les vaccins non-vivants soient sûrs pour ces patients, bien qu'il soit impossible d'évaluer tous les effets secondaires même les plus rares des vaccins dans le cadre d'études.
Le traitement fait généralement appel aux AINS ou aux corticoïdes. L'Association Américaine de Cardiologie recommande un traitement antibiotique prophylactique pendant un à 2 ans après apparition des symptômes. Ces patients doivent être suivis attentivement afin de détecter tout signe clinique ou échographique d’atteinte cardiaque. En cas de maladie cardiaque, le patient doit être traité comme dans le cadre du RAA ; dans le cas contraire, le traitement prophylactique quant à lui peut être interrompu. Un suivi par un cardiologue est également recommandé.