Des mots pour les maux
La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative, c’est-à-dire qu’elle est secondaire à une dégénérescence de certaines cellules du cerveau.
Les cellules qui dégénèrent sont les cellules de la substance noire ou « locus niger » qui est située à la base du cerveau, dans le tronc cérébral.
Les cellules de la substance noire sécrètent la dopamine qui est un neurotransmetteur et sont impliquées dans le contrôle du mouvement.
Qu’est-ce que la maladie de Parkinson ?
La maladie de Parkinson est la 2e maladie neurodégénérative la plus fréquente du système nerveux. Elle est due à la dégénérescence progressive d’une catégorie particulière de cellules nerveuses sécrétrices de dopamine dans le tronc cérébral (maladie « neurodégénérative »). Celui-ci se trouve sous le cerveau, en avant du cervelet et au-dessus de la moelle épinière.
Les cellules nerveuses (ou neurones) qui sont concernées sont ceux qui produisent de la dopamine dans la substance noire du cerveau (ou noyaux du « locus niger »). Or, celle-ci est impliquée dans la coordination des mouvements. La dopamine est un messager chimique (appelé neurotransmetteur), qui permet aux neurones de communiquer entre eux.
Dans la maladie de Parkinson, la production de dopamine est faible. Ce déficit provoque un mauvais contrôle des mouvements involontaires et automatiques (gestes acquis que l’on fait sans réfléchir). Ceux-ci interviennent en particulier dans la marche, les mouvements du bras et la posture, mais aussi la déglutition, le fonctionnement de l’intestin... La dopamine participe donc à toute les activités qui implique une coordination des mouvements : parler, écrire, dessiner, exécuter et coordonner un geste… La disparition des cellules nerveuses de la substance noire s'accompagne de perturbations des réseaux de neurones qui leurs sont associés dans d’autres noyaux du cerveau : le striatum, le thalamus, le noyau sous thalamique…
C'est une maladie chronique, évoluant sur plusieurs années ou décennies, qui va altérer progressivement le contrôle des mouvements. La cause exacte de cette dégénérescence reste inconnue dans la majeure partie des cas.
Qui peut être atteint par la maladie de Parkinson ?
La maladie de Parkinson atteint surtout les personnes âgées et débute en moyenne entre 55 et 65 ans.
Parfois, la maladie apparaît après 75 ans, et dans de rares cas avant 45 ans. La maladie touche un peu plus d’hommes que de femmes.
© 123RF-vampy 1
Quelles sont les personnes à risque ?
Dans 95 % des cas, aucun facteur de risque n’a été identifié pour la maladie de Parkinson. La dégénérescence des neurones dopaminergiques serait favorisée par des facteurs génétiques et environnementaux et les mécanismes précipitant cette dégénérescence sont vraisemblablement multiples.
Certains facteurs environnementaux pourraient être impliqués, comme une exposition prolongée aux métaux lourds ou, surtout, aux pesticides et aux herbicides. Des chocs répétés à la tête, avec des traumatismes du cerveau (comme chez les boxeurs), constitueraient aussi un facteur déclenchant. Un lien statistique fort a été établi entre le psoriasis et la maladie de Parkinson : certains avancent l'hypothèse d'une inflammation chronique du cerveau pour expliquer que les personnes atteintes de psoriasis auraient un risque majoré de 40% de développer une maladie de Parkinson.
Il existe une susceptibilité génétique à la maladie de Parkinson, mais elle est relativement faible : une vingtaine de gènes de susceptibilité ont été identifiés dans des études d’observation portant sur de grandes cohortes de malades, mais même une personne qui présente le profil génétique le plus défavorable voit son risque de développer la maladie multiplié par 2 seulement.
La maladie de Parkinson n’est donc généralement pas une maladie héréditaire, mais il existe environ 5% de formes génétiques dans les très rares cas de maladie de Parkinson à début précoce ou dans les formes familiales. Ces formes sont liées à des mutations affectant des gènes spécifiques. Certains ont été identifiés, comme le gène de l’α-synucléine, le gène LRRK-2 ou encore le gène de la glucocérébrosidase, mais la présence de ces mutations n’est pas toujours associée au développement de la maladie.
Comment évolue la maladie de Parkinson ?
Une fois le diagnostic de maladie de Parkinson posé, un traitement peut être mis en place. Ce traitement consiste à supplémenter en dopamine l’organisme qui en manque. Le traitement supplétif est très efficace au début avec une correction quasi complète de la rigidité du corps et des troubles de la coordination.
L’amélioration fonctionnelle sous traitement peut durer souvent pendant plusieurs années. Elle varie suivant les malades : de 5 à 7 ans en moyenne, elle peut atteindre une dizaine d’années dans certains cas. Cette période est qualifiée de « lune de miel » dans l’histoire de la maladie.
Au terme de cette période, des problèmes de contrôle des muscles (appelés complications motrices) apparaissent progressivement. Les tremblements, la lenteur des mouvements (ou akinésie) et la rigidité (ou hypertonie) s’aggravent.
La gêne ressentie par le malade sous traitement peut varier au cours de la journée, le plus souvent de façon imprévisible. Les mêmes mouvements sont réalisés avec une grande difficulté à certains moments, et s’avèrent très faciles à d’autres : c’est l’effet dit « On-Off ». Durant les phases « Off », le malade souffre d’akinésie (blocage important, instabilité posturale, difficultés sévères à la marche avec piétinement au passage des portes, risque élevé de chutes). Durant les phases « On » : la personne est mobile et presque normale. Cependant, elle souffre de mouvements anormaux (appelés dyskinésies). Cet effet « On-Off » nécessite un ajustement du traitement par le médecin.
D’autres complications non motrices sont possibles, comme la confusion mentale et les hallucinations, le plus souvent visuelles. Leur survenue est favorisée par l’âge, la détérioration intellectuelle ou certains médicaments.