Des mots pour les maux
Les maux de tête sont appelés « céphalées » par les médecins. Au cours de la migraine, on observe des « crises migraineuses ».
On distingue deux principaux types de crises migraineuses : les crises de migraine « sans aura » et celles « avec aura ».
Les crises de migraine, si elles se répètent trop souvent, sont appelées « maladie migraineuse ». L’aura est un dysfonctionnement neurologique transitoire et entièrement réversible.
Qu'est-ce que la migraine ?
• La migraine se caractérise par des crises de maux de tête (ou « céphalées »), répétées à intervalles plus ou moins proches. Elle est due à une excitabilité anormale des cellules nerveuses (« neurones »). Cette « excitabilité neuronale » est liée à une vulnérabilité génétique (existence de variations génétiques dans la famille) qui s’exprime en présence de certains facteurs environnementaux.
La plupart des personnes ont seulement des migraines de temps à autre (« migraine épisodique ») et certaines en ont presque chaque jour (« migraine chronique » ou « maladie migraineuse »). On distingue deux principaux types de crises migraineuses : les crises de migraine « sans aura » et celles « avec aura ».
• La plupart du temps, les personnes migraineuses ont des crises de « migraine sans aura ». La céphalée est souvent précédée de signes annonciateurs ou « prodromes » (troubles de l'humeur, sensation de faim, fatigue…).
Ces migraines se présentent comme une céphalée gênante avec un mode d'apparition rapidement progressif (maximal en quelques heures), pouvant réveiller le patient, notamment en fin de nuit, et qui dure entre 4 et 72 heures sans traitement (en moyenne 12 à 24 heures).
Typiquement, la douleur a au moins deux des quatre caractères suivants :
- La douleur est unilatérale (d'un seul coté du crâne), temporale ou au niveau de l’orbite de l’œil, avec alternance du côté atteint selon les crises.
- La douleur est pulsatile (impression de « sentir des battements dans la tête »).
- La douleur a une intensité modérée (gênant les activités usuelles) à sévère (nécessitant de se coucher).
- La douleur est aggravée par les mouvements (tels que monter des escaliers) ou la concentration intellectuelle.
La céphalée migraineuse typique aussi est associée à des troubles digestifs (nausées ou vomissements) ou à une sensibilité accrue à la lumière (« photophobie ») et au bruit (« phonophobie »). La moitié des migraineux a des douleurs bilatérales. La récupération est complète à la fin de la crise.
Le diagnostic de migraine ne peut être porté qu'après plusieurs crises (au moins cinq).
• Chez près d’un tiers des malades, la migraine est précédée ou s’accompagne d’une « aura ». L’aura est un trouble neurologique transitoire et entièrement réversible.
Les auras typiques correspondent à des troubles visuels (« migraine ophtalmique »), sensitifs et/ou des troubles du langage. Ces troubles apparaissent lentement, de manière progressive, sur plusieurs minutes (au moins 5 minutes), réalisant la classique « marche migraineuse » avec régression complète en moins d'une heure, avant ou parallèlement à la céphalée.
Les troubles visuels (« aura visuelle ») sont les plus fréquents (90 % des cas) et consistent en la vision de points lumineux, de taches colorées, de zigzags ou de rayures dans l’image, une perception déformée des objets, une vision floue ou même une perte d’une partie du champ de vision.
Moins souvent, il peut aussi s’agir, de fourmillements ou d'engourdissement d'une main ou du visage (« aura sensitive »), ou encore, plus rarement, de difficultés às’exprimer avec une élocution difficile (manque du mot ou « paraphasies »).
Il existe d'autres sous-types de migraines avec aura plus rares, comme la « migraine hémiplégique familiale », la « migraine basilaire » ou encore les « auras migraineuses sans céphalée », ces dernières étant plus fréquentes chez le sujet âgé et posant des problèmes diagnostiques.
• Chez l’enfant, la migraine prend une présentation particulière : la douleur dure moins longtemps, elle est plus souvent bilatérale et elle est précédée par une pâleur du visage.
Les troubles digestifs (vomissements, douleurs abdominales) associés sont plus fréquents et plus prononcés que chez l’adulte. Ils peuvent même parfois être au premier plan par rapport à la céphalée. Ce que l’on appelait avant « crises de foie » sont aujourd’hui considérées comme de véritables crises de migraine.
La « migraine abdominale » est cependant un diagnostic d’exclusion : épisodes paroxystiques de douleurs abdominales modérées à intenses durant 1 à 72 heures, généralement diffuses ou mal localisées, avec anorexie, nausées, vomissements, pâleur.
Chez la moitié des migraineux, la durée de la crise ne dépasse pas six heures et peut être raccourcie avec les traitements actuellement disponibles. Chez environ 10 % des malades, elle peut dépasser 48 heures.
La fréquence des crises peut quant à elle varier de quelques épisodes par an à plusieurs par mois, générant des maux de tête plus de quinze jours par mois.
Quelles sont les causes de la migraine ?
La migraine est un désordre qui touche à la fois le système nerveux et les vaisseaux du cerveau. Il est d’origine génétique et se traduit par une vulnérabilité familiale qui nécessite des facteurs environnementaux pour que la maladie apparaisse.
Le caractère familial et héréditaire de la migraine est connu depuis longtemps et semble surtout important dans les migraines avec aura. Il n’existe pas un gène particulier de la migraine, mais une susceptibilité qui dépend de l’association de plusieurs variants génétiques : plus d'une douzaine de gènes de susceptibilité à la migraine ont été identifiés. Ils codent notamment pour des protéines impliquées dans des mécanismes qui assurent la transmission des signaux nerveux (comme la « régulation glutamatergique »).
Des facteurs environnementaux sont nécessaires pour que la migraine apparaisse chez la personne génétiquement vulnérable, mais ceux-ci ne sont pas connus. Par ailleurs, les crises sont généralement déclenchées par des facteurs qui sont tous en rapport avec un changement d’état : il peut s'agir de variations émotionnelles (négatives ou positives comme la « migraine du week-end »), de variations physiques (surmenage ou relâchement, effort physique inhabituellement intense), de modifications de la quantité de sommeil (dette ou excès de sommeil), de variations hormonales (chute des taux d'œstrogènes en période menstruelle dans la « migraine cataméniale »), de variations climatiques (chaleur ou froid, vent violent), de variations sensorielles (lumière clignotantes, décor rayé d’une pièce ou odeurs fortes) ou d’irrégularités « alimentaires » (sauter un repas avec hypoglycémie de la mi-journée, repas lourd, chocolat, vin blanc…). Ces facteurs varient d’une personne à l’autre, ils sont inconstants chez la même personne et ils peuvent parfois être associés et changer au cours de la vie. Le rôle du médecin est de sensibiliser le malade à de tels facteurs afin que celui-ci y soit attentif et les identifie lors des crises suivantes. L'éradication de ces facteurs est indispensable dans une démarche de prévention même si c’est plus ou moins facile, notamment au travail.
Il existe une forme très rare de migraine, dénommée « migraine hémiplégique familiale », qui a une transmission « autosomique dominante ». Dans cette forme particulière de migraine, la crise est caractérisée par une aura avec un déficit moteur associé à d’autres signes (troubles sensitifs, visuels ou du langage). Dans ce cas particulier, la maladie dépend d’un seul gène : dans une famille atteinte, toutes les personnes affectées portent la même mutation sur le même gène. La transmission de la maladie se fera sur un mode autosomique dominant (« monogénique »), ce qui signifie qu’une personne malade a 50 % de risque de transmettre la mutation à chacun de ses enfants. Cependant, ceux-ci ne seront pas forcément malades car la mutation ne s’exprime pas obligatoirement (« pénétrance incomplète »).
A quoi est due la douleur lors de la migraine ?
La céphalée migraineuse est liée à l’activation du « système trigémino-vasculaire ». Celui-ci comprend les « nerfs trijumeaux » qui innervent les méninges et les vaisseaux intracrâniens. Cette activation libère des protéines avec un impact neurologique, les « neuropeptides », qui provoquent une vasodilatation au niveau des méninges et une inflammation des cellules nerveuses (les « neurones »). Il existe, par ailleurs, une activation anormale au niveau du tronc cérébral et de la zone hypothalamique, qui contribue au déclenchement et au maintien du circuit douloureux.
L'aura migraineuse commune est la traduction clinique d'un « dysfonctionnement cortical transitoire » à point de départ occipital (trouble visuel), ou pariétal (trouble sensitif). Celui-ci se propage de proche en proche vers l'avant (« dépression corticale envahissante »). Certaines études conduites chez l’animal ont montré que des vagues de « dysfonctionnement transitoire du cortex cérébral » pouvaient déclencher l’activation du tronc cérébral via le système trigémino-vasculaire, ce qui expliquerait un lien entre aura et céphalée migraineuse pour les malades ayant des migraines avec aura.
A quoi correspond une aura au cours de la migraine ?
L’aura migraineuse est probablement provoquée par un « dysfonctionnement transitoire du cortex cérébral » (la zone du cerveau traitant de la pensée et des perceptions conscientes) qui entraîne une vague lente de dépolarisation des cellules nerveuses (« neurones »). Celle-ci progresse de l’arrière du cerveau vers l’avant.
Cette « dépression corticale envahissante » est observable en IRM fonctionnelle au cours de crises de migraine avec aura spontanée. La vague de dépolarisation entraîne une baisse transitoire de l’activité des neurones, avec une légère diminution du débit sanguin cérébral. Cela explique l’apparition des troubles neurologiques visuels, sensitifs, du langage ou la faiblesse ressentie par les malades.
Qu’est-ce que la migraine cataméniale ?
Un des plus importants facteurs déclencheurs de la crise de migraine est le cycle hormonal féminin. Les « migraines menstruelles » sont des crises sans aura déclenchées par la chute du taux d’une hormone, l’œstradiol, qui survient normalement en fin de cycle. Ces migraines cataméniales surviennent donc entre J-2 à J+3 (J1 étant le premier jour des règles).
La migraine cataméniale « pure », comportant exclusivement des crises menstruelles, est rare (7 % des migraineuses). En revanche, une migraineuse sur trois a des crises menstruelles associées à d’autres crises pendant le cycle.
Si les crises menstruelles sont fréquentes et sévères, un traitement prophylactique peut être débuté deux ou trois jours avant l’apparition prévue de la crise et en fonction du cycle hormonal.
Quelles sont les complications de la migraine ?
• Certaines personnes souffrent de céphalées chroniques quotidiennes, bien au-delà de 72 heures, ce qui correspond à un « état de mal migraineux ». Il s’agit le plus souvent d’une migraine chronique avec céphalée de tension surajoutée ou d’une migraine compliquée d’abus médicamenteux. L’état de mal migraineux se déclenche le plus souvent chez les migraineux qui souffrent de crises très fréquentes et consomment des antidouleurs spécifiques (l’ergotamine ou le tartrate d’ergotamine) ou des triptans, plusieurs jours par semaine. Un sevrage, souvent au cours d’une hospitalisation, est nécessaire pour mettre un terme à ce qui s’apparente à un cercle vicieux. Cette situation est souvent le signal de l’instauration d’un traitement de fond pour diminuer la fréquence des crises.
• Un « infarctus migraineux » est une complication rarissime qui peut être évoquée en cas de survenue d’un « accident vasculaire cérébral ischémique » chez une personne souffrant de migraine avec aura. Il est possible d’évoquer ce diagnostic si l'accident vasculaire se produit dans le territoire cérébral correspondant au territoire responsable des auras habituelles et si toutes les explorations (scanner, IRM, doppler…) sont négatives et qu’aucune autre cause ne peut expliquer l’infarctus cérébral.
• Certaines recherches ont montré que des crises très fréquentes de migraine pouvaient être associées à des « remaniements neuronaux » dans le cerveau, notamment dans les centres de contrôle de la douleur, mais les conséquences de ces remaniements sont inconnues.
• Il a également été observé de petites « anomalies de la substance blanche cérébrale » (hyper-signaux non spécifiques en IRM) qui sont plus fréquents chez les migraineux avec aura, que chez les non migraineux mais qui semblent sans conséquences fonctionnelles.