Qu'est-ce qu’une schizophrénie ?

La schizophrénie est une maladie mentale secondaire à des perturbations de certaines fonctions du cerveau : tout ceci aboutit à une perte de contact avec la réalité. Ce n’est pas une « maladie de l’âme », ni une « double personnalité », mais un problème de fonctionnement de certains réseaux de cellules nerveuses (les neurones) du cerveau : les « circuits neuronaux » du cerveau. Ces anomalies apparaissent surtout à l’adolescence qui est une période de maturation du cerveau et de constitution ou de modification de ces réseaux de cellules nerveuses dans le cerveau. Ces anomalies semblent être déclenchées ou aggravées par certains facteurs environnementaux, comme le stress familial, des infections ou des toxiques (cannabis, alcool et psychostimulants).
Il s’agit d’une maladie psychiatrique qui se caractérise par un ensemble de signes dont les plus impressionnants sont les délires et les hallucinations (visuelles, auditives ou gustatives) : ce sont ce que les psychiatres appellent des signes productifs ou « positifs ». Mais les signes les plus invalidants, qui sont aussi les plus précoces dans l’histoire de la maladie, sont les déficits des fonctions intellectuelles ou « déficit cognitifs » (troubles de l’attention, de la concentration, de la mémoire,…) et le « retrait social » : ce sont ce que les psychiatres appellent des signes déficitaires ou « négatifs ». Il en découle une invalidité et un handicap pour le malade, souvent aggravé par la stigmatisation sociale causée par la méconnaissance de la maladie par le public.
Tous les malades ne souffrent pas d’un handicap important et tous ne feront pas une maladie grave, surtout s’ils sont pris en charge précocement, avant l’apparition de véritables lésions anatomiques du cerveau (atrophies…), lésions qui peuvent être en partie secondaires à la répétition des crises aiguës : les « épisodes psychotiques aigus ». Les ressources thérapeutiques disponibles actuellement (médicaments, psychothérapies,…) sont efficaces, même si certaines ne sont pas dénuées d’effets secondaires, et une stratégie adaptée permet de mettre en rémission durablement un tiers des malades les plus sévères. L’objectif est donc d’intervenir le plus tôt possible et de manière soutenue afin de prévenir l’aggravation et la sévérité de la maladie.

Quels sont les signes de la schizophrénie ?

La schizophrénie se présente de façon très variable d’un malade à l’autre et cette présentation change souvent au cours de la maladie. Ce « tableau clinique » combine 3 sortes de signes, qui s’associent en différentes proportions, selon les moments.
Les signes positifs sont les plus impressionnants et les plus connus. Ils sont, soit permanents, soit paroxystiques, mais ils ne résument pas la maladie. Il s’agit le plus souvent d’idées délirantes, bizarres et invraisemblables, avec également des hallucinations sensorielles (visuelles, olfactives, tactiles, gustatives ou le plus souvent auditives). Les hallucinations auditives sont décrites par les malades comme une ou plusieurs « voix » qui discutent ou critiquent les pensées du malade. Elles s’associent souvent chez les malade à un sentiment de persécution (« paranoïa »), voire à une mégalomanie.
Les signes négatifs sont souvent présents, même de façon discrète, avant même l’apparition des signes positifs et des épisodes psychotiques aigus. Il s’agit d’un appauvrissement affectif et émotionnel avec une mise en retrait du malade par rapport à la famille et la société.
Les malades paraissent insensibles au monde extérieur : les médecins parlent « d’émoussement » de l’émotivité et de la communication. Ils perdent de l’intérêt pour les choses de la vie, s’isolent, ont une difficulté à entreprendre des actions quotidiennes pourtant simples, comme faire son travail ou des courses, ce qui est source d’un handicap majeur dans la vie de tous les jours.
Une désorganisation de la pensée, des émotions, de la parole et des comportements s’y associent généralement. Les malades évoquent des sentiments et des opinions contradictoires au cours de la même discussion, ce qui fait apparaître le discours incohérent. Il existe également une baisse de l'attention, de la concentration, de la mémoire ou encore de la compréhension. Ces signes correspondent à une perturbation et une dégradation des fonctions intellectuelles, dites « cognitives ».
Le diagnostic de la maladie est assez simple quand il existe des signes positifs. Mais quand il n’existe que des signes négatifs, parfois discrets, ce qui est souvent le cas au début de la maladie, le retard diagnostic est important, en particulier quand il sont associés à une dépression.

Est-ce que le schizophrène est dangereux ?

Les média se font régulièrement l’écho de crimes spectaculaires commis par des schizophrènes en plein délire. En réalité, ces événements sont rares et la majorité des personnes qui souffrent de schizophrénie ne sont pas violentes.
Au contraire, elles sont plutôt repliées sur elles-mêmes et préfèrent rester seules et à l’écart de la société. L'abus de substances ou la présence de symptômes paranoïdes peuvent cependant accroître les risques de violence et c’est le rôle des psychiatres-experts d’évaluer la dangerosité d’un malade en cas de doute. Mais, au final, les malades sont surtout dangereux pour eux-mêmes : environ la moitiédes malades a fait, ou fera, une tentative de suicide au moins et 10 % des malades finiront par en mourir.

Quelles sont les causes de la schizophrénie ?

La schizophrénie est une maladie très hétérogène et très complexe, qu’il faut comprendre comme une perturbation de la maturation du cerveau et de l’établissement de certaines connexions entre les cellules nerveuses afin de constituer des réseaux. La survenue de la schizophrénie serait liée à l’interaction d’éléments génétiques et environnementaux.
Près de 10 % de la population serait porteuse de certains facteurs de vulnérabilité à la schizophrénie, alors même que la maladie touche moins de 1 % de cette même population. Par ailleurs, dans les études sur les vrais jumeaux (« jumeaux homozygotes », qui ont donc le même patrimoine génétique), le risque d’avoir la maladie chez le jumeau d’un schizophrène n’est que de 30 à 40 %. Ainsi, la génétique n’explique pas à elle seule la survenue de la maladie : elle dépend également de l’exposition de la personne vulnérable à un environnement agressif.
L’hérédité est cependant un facteur qui accroît le risque de schizophrénie au fur et à mesure que le « fardeau génétique » augmente. Ainsi, un enfant voit son risque de schizophrénie augmenter de 5 % s’il a un parent du deuxième degré (oncle, tante, cousin, cousine) atteint, de 10 % si le parent atteint est du premier degré (père, mère, frère, sœur) et de 40 % s’il est l’enfant de deux parents schizophrènes. Chez les jumeaux le risque de cooccurrence passe de 10 % s’il s’agit de jumeaux différents (jumeaux hétérozygotes), à 40 % s’il s’agit de jumeaux identiques (jumeaux homozygotes).
La recherche a isolé deux types de prédispositions héréditaires ou génétiques à la schizophrénie. Certaines sont en rapport avec la présence chez un individu de plusieurs petites modifications de différents gènes sur les chromosomes, les « variants génétiques », associées à un sur-risque de développer la maladie. Il s’agit d’une augmentation de la vulnérabilité de la personne à l’influence de certains facteurs environnementaux. Le faible impact de ces variations génétiques et l’hétérogénéité de la maladie rendent difficile leur identification, mais certains de ces gènes modifiés, ou « variants génétiques », ont pu être identifiés.
Dans certains cas, on a pu isoler l’existence de mutations ponctuelles, rares mais ayant un effet majeur, sur l’augmentation du risque de schizophrénie. Certaines de ces mutations concerneraient des gènes qui sont impliqués dans la « plasticité neuronale », c’est-à-dire dans la capacité des neurones à modifier leur activité en fonction de leur environnement (nouvelles connexions en particulier).
Du fait également de l’hétérogénéité de la maladie, le poids réel des facteurs environnementaux sur l’apparition de la schizophrénie est encore mal connu. Des travaux suggèrent, cependant, que certains éléments qui peuvent influer sur le développement cérébral du fœtus dans le ventre de la mère (incompatibilité rhésus, grippe ou toxoplasmose contractée pendant la grossesse) pourraient entrainer un sur-risque de développer une schizophrénie. Ces dernières années, les chercheurs se sont beaucoup intéressés à la toxoplasmose avec des expériences convaincantes de persistance du parasite dans le cerveau qui ont conduit à la mise en place d’études testant l’effet des antibiotiques.
D’autres facteurs de risque plus tardifs ont été identifiés comme déclencheurs de la maladie : c’est la cas, en particulier de la consommation de cannabis au cours de l’adolescence (période de maturation accélérée du cerveau). Il est maintenant établi que la consommation régulière de cannabis avant 18 ans est associée à un doublement du risque de schizophrénie. D’autres drogues psychostimulantes (PCP, ecstasy...) sont des facteurs déclencheurs de la schizophrénie.
Les émotions fortes (hostilité, critiques), les tensions sociales, les pressions au travail ou pendant les études, les changements de routine (déménagement, changement d’école...) sont également des situations de stress qui peuvent provoquer des rechutes de schizophrénie. Le fait de vivre en milieu urbain ou encore d’être enfant issu de l’immigration semble également jouer un rôle.
Plus tardivement dans le cours évolutif, la maladie est, par ailleurs, associée à des anomalies anatomiques au niveau du cerveau : anomalies de la substance grise (les corps cellulaires des neurones) et de la substance blanche (les fibres nerveuses ou « axones » et les « dendrites », permettant la communication entre neurones), perte de myéline (gaine des fibres nerveuses). Il existe également des anomalies du fonctionnement du cerveau qui sont visualisées en IRM fonctionnelle. Le problème est cependant toujours de savoir si ces anomalies sont cause ou conséquence de la maladie.

Quelles sont les différentes formes de schizophrénie ?

L’individualisation des formes de schizophrénie a pris beaucoup moins d’importance dans le nouveau système de classification de la maladie, le DSM-5. Néanmoins, on décrit classiquement 6 formes de schizophrénie :
• La schizophrénie « paranoïde », la forme la plus fréquente de la maladie, se caractérise par la présence d'idées délirantes accompagnées d'hallucinations auditives et/ou visuelles, ayant un contenu de persécution ou de grandeur. En l’absence de prise de neuroleptiques, le malade atteint de schizophrénie paranoïde peut avoir une conduite agressive, hostile et même violente envers autrui.
• La schizophrénie « hébéphrénique » se caractérise, en premier lieu, par une désorganisation de la pensée et du comportement ainsi que par une perturbation des affects qui apparaissent « plats » et inappropriés. Les idées délirantes et les hallucinations, lorsqu’elles sont présentes, sont souvent passagères et fragmentaires. L’apparition de cette forme est habituellement plus précoce, plus progressive, et peut se manifester par des symptômes d’apathie, de retrait, de perturbation des habitudes et des atteintes de certaines fonctions cognitives.
• La schizophrénie « catatonique » (plus rare) est essentiellement caractérisée par la présence de perturbations psychomotrices importantes, soit la stupeur, le négativisme, ou la rigidité, soit par l'excitation ou l'agitation parfois agressive et parfois destructrice.
• En cas de schizophrénie « indifférenciée », la personne a des symptômes psychotiques évidents, mais qui ne permettent pas de classer le sujet parmi les trois premières formes de schizophrénie.
• La schizophrénie « simple » est peu fréquente et est caractérisée par l'apparition insidieuse et progressive de comportements bizarres, d’une incapacité à répondre aux exigences de la vie en société et d'une diminution globale des performances. Ce trouble ne met pas en évidence les idées délirantes ni les hallucinations, et il n'est pas aussi manifestement psychotique que les formes catatonique et hébéphrénique de la schizophrénie. Il conduit habituellement à une désinsertion sociale croissante avec vagabondage, inactivité et absence de projets.
• La schizophrénie « résiduelle » est une forme évolutive de la schizophrénie. Après que les symptômes aigus se soient résorbés, des symptômes négatifs durables peuvent persister, sans être obligatoirement irréversibles: affect émoussé, retrait social, comportement excentrique et pensée illogique. Cependant, le délire et les hallucinations sont soit moins fréquents, soit moins chargés au niveau émotionnel.

Comment évolue la schizophrénie ?

La schizophrénie est une maladie chronique qui évolue généralement de façon insidieuse, mais qui est émaillée de phases aiguës, les épisodes psychotiques aigus (délire, hallucinations). Ce sont ces épisodes aigus qui permettent le plus souvent le diagnostic, alors qu’ils ne constituent en rien le début de la maladie. Entre les phase aiguës, en particulier si le malade se traite, son état va se stabiliser, mais avec des déficits aggravés des fonctions cognitives, appelés signes résiduels, d'intensité variable.
Le pronostic varie en fonction des caractéristiques de la maladie, et surtout, de la précocité du diagnostic et de la qualité de la prise en charge. Celle-ci est basée sur un traitement médicamenteux associé à un soutien psychothérapeutique et psychosocial. Mais, en dehors de la bonne adaptation du traitement au profil individuel du malade, les succès de la prise en charge et le pronostic dépendent essentiellement de l'adhésion du malade à sa prise en charge, seule garantie de son suivi régulier et prolongé.
Il existe des facteurs de bon pronostic, comme le fait de bénéficier d’une prise en charge rapide dès les premiers troubles psychotiques, d’être dans un environnement familial et social favorable, d’avoir une bonne conscience de sa maladie (« mindfullness ») et de participer activement au traitement avec les médecins. Le sexe féminin serait aussi un facteur de meilleur pronostic.
D’autres facteurs sont, au contraire, moins favorables, notamment le fait d’avoir un long délai diagnostic avant le traitement (en particulier si le diagnostic n’est posé qu’à l’occasion d’un épisode psychotique aigu), de ne pas suivre son traitement, d’être un homme, d’être en situation d’isolement social et familial et de consommer de la drogue (impact non négligeable du cannabis et des psychostimulants au cours de l’adolescence).
Tous les malades n’ont pas une forme grave de la maladie et environ un tiers d’entre eux sont en rémission durable après quelques années de traitement ce qui leur permet de reprendre une vie sociale, professionnelle et affective normale, même si un déficit cognitif peut exister par rapport à la vie antérieure. Vingt à 30 % de malades répondent peu aux traitements actuels, ce qui nécessite de nouvelles approches, et les autres ont une maladie à peu près contrôlée mais avec quelques rechutes possible, en particulier au moment des interruptions de traitement.