Qu’est-ce que la maladie de Crohn ?

La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire chronique de la paroi de l’intestin qui peut atteindre différentes parties de celui-ci, de la bouche à l’anus. Avec la rectocolite hémorragique, elle fait partie des « maladies inflammatoires chroniques de l’intestin » que l'on nomme souvent par les initiales « MICI ». La maladie de Crohn est une affection chronique, c’est-à-dire qui persiste dans le temps, et qui évolue par poussées entrecoupées de phases d’accalmie. Le plus souvent, elle atteint la partie terminale du petit intestin (l'intestin grêle) ou iléon, le gros intestin (le côlon) et l’anus. Elle se manifeste par des troubles de l'appareil digestif mais parfois, elle s’accompagne aussi de douleurs articulaires, de signes cutanés ou oculaires. Chez environ 20 % des malades, les crises peuvent être sévères. Leur intensité peut même imposer une hospitalisation pour surveillance et traitement avec un arrêt de l'alimentation et un traitement par perfusion pendant quelques jours.

Quelles sont ses causes ?

Les causes de la maladie de Crohn sont mal connues. Elle est plus fréquente dans les pays industrialisés du nord de l’Europe et en Amérique du Nord. Certaines prédispositions génétiques ainsi qu'un mauvais fonctionnement du système immunitaire pourraient aussi expliquer son apparition. L'apparition et l'aggravation de la maladie sont favorisées par un tabagisme, qui augmente également l’intensité des poussées.
Le caractère familial dans certains cas a fait évoquer une prédisposition génétique qui a été confirmée lors du « criblage génétique » (recherche des gènes impliqués chez des familles de malades). Il s’agit d’une maladie polygénique qui implique probablement près de 100 gènes différents. Un gène de prédisposition de la maladie de Crohn (NOD2/CARD15) a notamment fait l’objet de nombreux travaux de recherche : une ou deux mutations sur ce gène peut multiplier par 40 le risque de développer la maladie.
La prédominance de la maladie de Crohn dans les pays industrialisés, et le suivi de migrants dont le risque de développer la maladie rejoint rapidement celui de la population parmi laquelle ils vivent, fait largement suspecter le rôle de l’environnement. Le rôle du régime alimentaire et son influence sur la présence, ou l’absence, de certaines bactéries dans le tube digestif, sont aussi étudiés par les chercheurs. On a remarqué que la flore intestinale, que l’on appelle désormais le « microbiote intestinal », est différente chez les malades par rapport aux sujets normaux : en particulier, une bactérie qui aurait des propriétés anti-inflammatoires, faecalibacterium prausnitzii, serait beaucoup moins fréquente dans le microbiote en cas de maladie de Crohn.
L’idée est que les bactéries du microbiote intestinal sécrètent des petites molécules qui passent dans la circulation et peuvent avoir un impact sur l’ensemble du système immunitaire, à distance de la paroi de l’intestin. Le régime alimentaire en apportant plus particulièrement certains nutriments peut favoriser la surreprésentation d’une population de bactéries qui s’en nourrissent, au détriment d’autres qui ne le peuvent pas.

Comment se manifeste-t-elle ?

Les signes de la maladie de Crohn sont essentiellement digestifs : une diarrhée parfois abondante et liquide, avec éventuellement une perte de sang dans les selles (rectorragie) et du mucus ou du pus dans les selles. Cette diarrhée atypique s’associe le plus souvent à une douleur du ventre (crampes abdominales). Quand l'anus est atteint, des fissures, des abcès et des fistules peuvent survenir. Il existe aussi des signes généraux et le malade peut se plaindre de fièvre, d’un amaigrissement et d’une grande fatigue.
Parfois, la maladie débute par des manifestations qui ne sont pas digestives : les plus fréquentes sont les rhumatismes articulaires, il y a aussi des atteintes de la peau et des muqueuses, telles que des ulcérations de la bouche ou des lésions de la peau sur les jambes et les avant-bras (des gonflements localisés de la taille d’une noix, durs, rouges et douloureux appelés érythème noueux). Enfin, la maladie peut provoquer des atteintes inflammatoires de l’œil se manifestant par des douleurs avec ou sans rougeur de l’œil (uvéites).
Chez l’enfant et l’adolescent, l’apparition d’une maladie de Crohn peut être suspectée devant un retard de croissance avec une diarrhée et une perte d’appétit. Une pâleur et un essoufflement peuvent être révélateurs et sont liés à une anémie par carence en fer ou en vitamine B12 secondaire à la mauvaise absorption intestinale.

Comment évolue la maladie ?

L’évolution de cette maladie varie d’une personne à l’autre car il existe des formes plus ou moins graves.
L’évolution est généralement émaillée de poussées inflammatoires avec des diarrhées et des douleurs séparées par des périodes de rémissions plus ou moins complètes et plus ou moins longues. La guérison est rare mais la plupart des malades peuvent mener une vie presque normale s’ils suivent un traitement qui doit être adapté à chaque phase de la maladie.
Les complications les plus fréquentes sont les occlusions intestinales, les « fistules anorectales » qui correspondent à une communication anormale entre la muqueuse du rectum et l'anus, les abcès et les perforations, plus rarement les hémorragies. Dans les cas les plus graves (péritonite, appendicite, occlusion intestinale), une opération chirurgicale peut être nécessaire en urgence. Chez l'enfant, un retard de croissance est fréquent.
A long terme, le risque de cancer du colon ou de l’intestin est plus élevé chez les malades souffrant de maladie de Crohn que dans la population générale (le risque serait multiplié par 2 à 2,5 après 10 ans d’évolution), ce qui impose une surveillance et un dépistage régulier.
Malgré le traitement, ou parce que le traitement est mal suivi, la maladie de Crohn peut aussi s’aggraver et diverses complications peuvent apparaître. Les plus fréquentes sont les complications digestives au premier rang desquelles on trouve les fistules et les abcès intestinaux. Des obstructions de l’intestin peuvent se produire, elles sont secondaires à un rétrécissement fibreux cicatriciel en cas de lésions inflammatoires importantes ou de fissures anales.
Dans la maladie de Crohn touchant le côlon, une poussée inflammatoire grave peut conduite à une inflammation massive de l’ensemble du gros intestin, qui ne fonctionne plus correctement et peut aboutir éventuellement à une dilatation du côlon.
Pendant les périodes d’inflammation de la paroi intestinale, celle-ci n’est plus capable d’assurer correctement sa fonction d’absorption des nutriments et, en cas d’inflammation persistante, une dénutrition peut apparaître (mauvaise couverture des besoins nutritionnels de l’organisme) avec une anémie due à la malabsorption du fer ou de la vitamine B12.
D’autres problèmes peuvent aussi survenir comme une polyarthrite chronique, qui peut s’associer à une atteinte inflammatoire douloureuse de la colonne vertébrale et de l’œil ou « uvéite » (œil rouge, douloureux et larmoyant, avec un trouble de la vue), une pyodermite (ulcération douloureuse sur la jambe) ou une phlébite (« thrombose veineuse »).
Enfin, à long terme, le risque de cancer du côlon ou de l’intestin augmente chez les malades souffrant de maladie de Crohn (en particulier si les lésions intestinales sont étendues). Des coloscopies (explorations visuelles de l'intestin par l'introduction d'un tuyau souple) doivent être réalisées régulièrement pour détecter au plus tôt la survenue d’une éventuelle tumeur.
Certaines complications aiguës de la maladie de Crohn demandent un traitement en urgence à l’hôpital. Il en est ainsi d’une occlusion intestinale (arrêt de la progression des selles dans l’intestin), d'une infection du péritoine (péritonite) secondaires à des fistules ou des abcès, d'une hémorragie digestive et d'un abcès de l’anus ou du périnée. Le traitement de ces complications repose alors sur la chirurgie.