Qu'est-ce que le lymphome ?

Le lymphome est un cancer du système immunitaire caractérisé par la croissance incontrôlée de globules blancs anormaux qui sont habituellement chargés de contrôler les infections : les lymphocytes.
Lorsque ces lymphocytes deviennent anormaux, ils se développent de façon incontrôlée dans les organes lymphoïdes qui sont situés dans de nombreux organes du corps (poumon, foie, intestin) en plus des organes lymphoïdes : ganglions, rate, moelle osseuse, thymus. Du fait du rôle fondamental du système lymphatique dans les défenses immunitaires, le lymphome va s’accompagner d’un déficit immunitaire.
Le système lymphatique est un réseau qui fabrique et permet la circulation de la lymphe dans tout le corps. La lymphe est un liquide transparent et clair qui contient des lymphocytes, cellules essentielles de la défense immunitaire. Le long de ce réseau, on trouve de petits organes en forme de haricot qu’on appelle les ganglions lymphatiques. Les ganglions sont chargés de la fabrication et du stockage des lymphocytes pour combattre les infections. Les ganglions lymphatiques sont particulièrement nombreux dans le cou, sous les aisselles, à l’aine et à l’abdomen.
Il faut plutôt parler de lymphomes non hodgkiniens au pluriel, car les LNH ne forment pas une maladie unique, mais plutôt un groupe de maladies étroitement liées par le fait qu’elles touchent le système lymphatique. Mais elles diffèrent par leur aspect au microscope, leurs caractéristiques immunologiques, moléculaires, leur mode de développement et leur pronostic. Il existe 2 sous-types principaux, les lymphomes à cellules B et les lymphomes à cellules T.

Quels sont les signes du lymphome ?

Les signes du lymphome sont peu spécifiques et souvent similaires à ceux d’autres maladies comme les maladies infectieuses et les maladies digestives.
Le signe le plus fréquent est un gonflement indolore d’un ganglion lymphatique (appelé « adénopathie » par les médecins). Cela peut être le motif de la consultation, mais les malades consultent souvent le médecin parce qu’ils pensent avoir un malaise général, un rhume qui ne veut pas passer ou un désordre digestif.
A un stade précoce de développement du lymphome, il n’y a le plus souvent pas de douleurs des adénopathies, ce qui en soit est atypique car, en cas d’infection et de lutte du système immunitaire contre des bactéries ou des virus, les ganglions sont gonflés et douloureux.
Les régions du cou et des aisselles sont les sites où l’on remarque le plus souvent les ganglions anormaux en premier. Mais le gonflement peut apparaître sur d’autres parties du corps, comme les aines (ce qui peut entraîner secondairement un gonflement des jambes ou des chevilles) ou l’abdomen (ce qui peut s’associer à des crampes et des ballonnements).
Certains malades atteints de lymphome ne remarquent cependant aucun gonflement de leurs ganglions car ceux-ci sont dans le ventre ou la poitrine. D’autres se plaignent uniquement de sueurs nocturnes, de perte de poids, de frissons, de manque d’énergie.
Plus atypiques encore, les lymphomes qui se révèlent uniquement par des démangeaisons « sine materia », c’est-à-dire sans aucun signe de maladie de la peau ou du foie.
Dans quelques cas, le lymphome hodgkinien peut se révéler par une fièvre prolongée, avec amaigrissement et inflammation sur la prise de sang, sans qu'il y ait de tumeur ganglionnaire ou extra-ganglionnaire de volume important.
Un lymphome à un stade plus avancé peut être accompagné de signes plus évocateurs :
• Les malades peuvent ressentir une douleur dans les ganglions lymphatiques après avoir consommé de l’alcool.
• Si le lymphome touche des tissus lymphatiques à l’intérieur du ventre, un liquide peut s’accumuler à proximité des intestins, avec des douleurs abdominales, des diarrhées, ou de l’estomac avec des pesanteurs digestives (comme une indigestion).
• Un ganglion lymphatique très gonflé peut parfois comprimer une veine (ce qui peut entraîner un gonflement d’un bras ou d’une jambe) ou un nerf (ce qui peut entraîner des douleurs, des engourdissements, des fourmillements dans une jambe ou un bras). Certaines personnes se plaignent de douleurs inexpliquées dans le bas du dos qui peuvent être liées à des ganglions lymphatiques hypertrophiés qui compriment les racines nerveuses et les nerfs.
• À mesure que le lymphome évolue et que les lymphocytes cancéreux envahissent progressivement le système immunitaire, celui-ci perd sa capacité à combattre les infections.
• Certains signes qui apparaissent au fur et à mesure du développement du lymphome (fièvre, frissons, anorexie, amaigrissement, fatigue inhabituelle, toux…), dépendent de la synthèse de protéines pro-inflammatoires (cytokines). Ils peuvent être confondus avec des signes de la grippe, de la tuberculose et d’autres infections comme la mononucléose infectieuse ou d’autres cancers.

Quels sont les différents types de lymphomes ?

Le mot « lymphome » est un terme général qui est utilisé pour désigner le regroupement hétérogène de plus de 50 cancers différents d’origine lymphoïde T ou B.

© Inserm/Cramer Bordé, Elisabeth
serimedis.inserm.fr
Il existe deux catégories générales de lymphomes : la maladie de Hodgkin et le lymphome non Hodgkinien (LNH). La principale différence entre la maladie de Hodgkin et le LNH est la présence de cellules de Reed-Sternberg qui permet de faire le diagnostic de Hodgkin, car la cellule de Reed-Sternberg est une cellule dérivée d’un lymphocyte B qui n’est présente que dans le Hodgkin. Le lymphome non Hodgkinien se développe à partir d’autres lymphocytes B dans 85 % des cas et de lymphocytes T dans 15 % des cas.
On distingue de nombreux types de lymphomes non Hodgkiniens, selon l’apparence que prennent les cellules touchées par cette affection (ce qui débouche sur de nombreux noms), mais on les classe aussi en fonction de leur degré d’agressivité sur le plan histologique (bas grade, grade intermédiaire et haut grade), ce qui est plus utile pour le traitement. Globalement, ces lymphomes se classent en deux grands groupes :
• Les formes qui évoluent très vite, dites « agressives ». Elles touchent 50 à 60 % des personnes souffrant de la maladie, et doivent être prises en charge le plus rapidement possible. Les lymphomes plus agressifs sont les lymphomes à cellules du manteau, les lymphomes diffus à grandes cellules B, les lymphomes de Burkitt.
• Les formes d’évolution lente, appelées « indolentes ». Elles concernent 40 à 50 % des patients et vont se développer sur plusieurs années. Les LNH indolents sont à évolution très lente. Parmi ceux-ci, on trouve le lymphome folliculaire, le lymphome lymphocytique (LL), la leucémie lymphoïde chronique (LLC), les lymphomes de la zone marginale, le lymphome lymphoplasmocytaire ou macroglobulinémie de Waldenström, le lymphome cutané à cellules T ou B.
D’un cas à l’autre, les symptômes, le développement de la maladie et la réaction de l’organisme au traitement sont différents, mais de nombreux malades peuvent aujourd’hui guérir.

Y a-t-il des facteurs de risque de lymphome ?

Les causes exactes du lymphome ne sont pas connues. Le nombre de cas de lymphome non-Hodgkinien rapporté a cependant été multiplié par deux en trente ans. La recherche des causes de cette augmentation a donné lieu à beaucoup d’études, et certaines ont conclu à l'influence possible de quelques facteurs étudiés :
• Les infections chroniques virales (virus d’Epstein-Barr dans le lymphome de Burkitt, HIV, HTLV-1, hépatite C) ou bactériennes (en particulier, présence prolongée de Helicobacter pylori dans l’estomac pour le lymphome de MALT) ;
• Les déficits immunitaires prolongés (au cours des maladies auto-immune type syndrome de Gougerot-Sjögren ou polyarthrite rhumatoïde), ou au cours des traitements immunosuppresseurs (par exemple en cas de greffe) ;
• L’exposition à certains toxiques (dioxine, pesticides, solvants, engrais), chimiothérapie par des médicaments contenant des éléments nommés « agents alkylants » ou radiothérapie.