Qu’est-ce que la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques (appelée aussi par son acronyme, « SEP ») est une maladie auto-immune chronique du système nerveux central. Elle se caractérise par une réaction inflammatoire d’origine auto-immune dans la substance blanche du cerveau et de la moelle. La réaction du système de défense immunitaire est dirigée contre la « myéline », un composant de la gaine protectrice des fibres nerveuses et donc très important pour la transmission des signaux nerveux dans les cellules du cerveau et de la moelle épinière (c’est-à-dire le système nerveux central).
Dans la plupart des cas, cette maladie évolue par poussées inflammatoires focalisées avec apparition d’un ou plusieurs signes neurologiques lors de la poussée. Cela peut être un manque de force musculaire dans un membre (troubles moteurs), des fourmillements ou des sensations bizarres dans différentes parties du corps (troubles sensitifs), une baisse brutale de la vue (atteintes des voies centrales de la vision), un trouble de l’équilibre... Au début de la maladie, ces troubles ont la particularité de régresser, totalement ou partiellement, en quelques semaines.
La survenue de ces poussées est imprévisible. La récupération, la fréquence et l'intensité des poussées varient pour chaque patient. La gravité et le délai de progression de la maladie sont donc variables d'un malade à l'autre.
La sclérose en plaques est secondaire à un désordre touchant le système immunitaire de l'organisme. Celui-ci va attaquer et détruire la myéline à différents moments et en différents endroits du système nerveux central. La myéline est un composant de la gaine protectrice des fibres nerveuses qui véhiculent les influx sensitifs ou moteurs. Pour mieux comprendre, il faut savoir que la perte de myéline est un peu comme la détérioration de la gaine isolante d’un câble électrique, ce qui va provoquer alors des perturbations du courant électrique. Plusieurs millions de fibres nerveuses peuvent être touchées à chaque poussée. Cette destruction peut même s’étendre à la fibre nerveuse elle-même, si la réponse immunitaire est trop importante.
Le système nerveux central peut synthétiser à nouveau de la myéline, processus appelé « remyélinisation », mais de façon très limitée. Ceci explique pourquoi les malades peuvent récupérer de leurs premiers symptômes, lors des premières poussées. Au fil des poussées, un phénomène de cicatrisation apparaît qui va perturber la régénération : la myéline et les axones détruits ne peuvent être réparés et sont perdus pour toujours.
Le processus de cicatrisation qui se déclenche à l'arrêt du processus inflammatoire (évolution par poussées) aboutit à une « plaque cicatricielle » qui va désorganiser l’architecture normale des circuits neuronaux et interrompre les connexions nerveuses : les lésions cicatricielles scléreuses sont aussi appelées « plaques ». Comme ces plaques cicatricielles se distribuent aléatoirement en apparence, de multiples régions du système nerveux central peuvent être touchées et c’est ce qui fait la diversité de la présentation initiale de la maladie et la complexité du diagnostic précoce.

Quelle est la cause de la sclérose en plaques ?

Les causes exactes de la sclérose en plaques restent inconnues à ce jour même si l’on sait qu’il s’agit d’une maladie auto-immune, c’est-à-dire qui implique une activité anormale du système immunitaire, car dirigée contre des composants normaux de l’organisme.
Plusieurs facteurs favoriseraient l’apparition de la maladie : des facteurs génétiques, avec un probable terrain familial et des facteurs environnementaux, viraux ou liés à la géographie. Si « l’agrégation » familiale de la sclérose en plaques est certaine (la sclérose en plaques survient plus fréquemment chez les membres d'une même famille), il ne s’agit cependant pas d’une maladie héréditaire : les parents ne transmettent pas la SEP à leurs enfants.
L'hypothèse du rôle des facteurs environnementaux dans la survenue de la sclérose en plaques a été proposée car cette maladie est plus fréquente dans les pays situés à distance de l'équateur. En France, il existe aussi un « gradient Nord/Sud » avec un risque de survenue de la sclérose en plaques plus élevé dans la partie Nord/Est que dans le Sud/Ouest.
Un lien avec le climat et l’alimentation a été recherché, mais rien n’a été démontré. Du fait des différences de répartition géographique, le rôle de l’ensoleillement a été suspecté depuis longtemps et des études cherchent à mettre en évidence le rôle de la Vitamine D puisque la synthèse de cette vitamine est elle-même liée à l’ensoleillement.

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Une autre théorie qui a été beaucoup explorée est celle de la responsabilité d’un virus (virus Epstein-Barr ?) qui pourrait déclencher une réaction du système immunitaire dirigée contre les cellules « saines » d'une personne génétiquement « prédisposée » à la maladie. Aucun virus en particulier n'a cependant pu être associé au développement de la sclérose en plaques.

Qu’est-ce que l’insuffisance veineuse céphalorachidienne chronique ?

Le terme insuffisance veineuse céphalorachidienne chronique, ou IVCC, a été proposé par le Dr Paolo Zamboni, de l’Université de Ferrara, en Italie. Il s’agissait d’une nouvelle théorie expliquant l’apparition d’une SEP en raison d’anomalies des vaisseaux du cerveau.
L’IVCC consisterait en des rétrécissements ou des obstructions des veines de la tête et du cou, qui seraient plus fréquentes chez les malades souffrant de SEP. Ces veines ne seraient pas capable de drainer correctement le sang contenu dans le système nerveux central ce qui causerait une augmentation de la pression dans les veines cérébrales et un reflux de sang vers le système nerveux central. Le reflux de sang et l’insuffisance structurelle des vaisseaux sanguins seraient responsables de fuites de sang et de dépôts de fer dans le système nerveux central (il y a beaucoup de fer dans l’hémoglobine, la protéine de transport de l’oxygène dans les globules rouges). C’est ce phénomène qui, d’après Paolo Zamboni, déclencherait une réponse immunitaire dans la sclérose en plaques. Le traitement proposé consistait donc en une dilatation des veines par un ballonnet (angioplastie) et la mise en place d’un ressort (stent) pour maintenir leur lumière ouverte.
À ce jour, les résultats des nombreuses études réalisées par d’autres équipes que celle de Paolo Zamboni n’ont révélé aucun lien entre l’insuffisance veineuse céphalorachidienne chronique et la SEP et l’angioplastie des veines n’apporterait aucun bénéfice sur le profil évolutif de la maladie. Selon les recherches effectuées, les quelques bénéfices observés dans certaines études pourraient tenir aux différences de techniques d’imagerie employées et à l’interprétation de leurs résultats. De plus, les angioplasties de l’IVCC peuvent entraîner des complications. L’angioplastie veineuse avec ou sans mise en place d’un stent n’est donc pas actuellement conseillée par les autorités sanitaires.

La sclérose en plaque est-elle héréditaire ?

La SEP n’est pas une maladie héréditaire. On ne connaît pas la cause exacte de la maladie, mais différents travaux scientifiques incriminent l’interaction de certains facteurs favorisants, comme des facteurs d’environnement (infection virale, carence en vitamine D,…) et un terrain génétique prédisposant à l’origine d’une vulnérabilité à cette maladie auto-immune.
Comme la vulnérabilité génétique ne repose pas sur l’anomalie d’un seul gène, mais probablement de plusieurs, les chances de transmission à l’enfant sont très faibles.

Quelles sont les atteintes neurologiques au cours de la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques affecte simultanément des zones disséminées au sein de la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière. Au début de la maladie, les signes observés dépendent de la zone du cerveau ou de la moelle épinière qui est touchée par les lésions. Les premiers signes sont donc souvent variés (motricité, sensibilité, vision, équilibre, troubles psychiques…) et peuvent être très différents d'un malade à l'autre. Les premiers symptômes sont typiquement de survenue brutale, puis ils disparaissent en quelques jours ou semaines.
Les troubles visuels sont l'une des principales manifestations initiales de la sclérose en plaques. Ils peuvent se traduire par un flou brutal de la vue qui évolue ensuite vers une perte de la vue dans une partie du champ visuel ou vers une cécité monoculaire (perte de la vue au niveau de tout un œil). Ces troubles touchent, en général, un seul côté à chaque fois. Parfois, il peut s’agir d’une simple gène lors de l’exposition à la lumière (« photophobie ») ou d’une douleur des yeux lors des mouvements oculaires. On peut aussi observer une perte de la vision des couleurs ou un trou noir central dans le champ visuel (le « scotome »). Cette inflammation des voies de la vision dans le cerveau s’appelle une névrite optique rétrobulbaire (NORB) et elle révèle la maladie dans un tiers des cas. La récupération de la fonction visuelle est complète dans 80 % des cas en 6 mois.
Chez un tiers des malades, la sclérose en plaques débute par des troubles de la sensibilité. Ils peuvent initialement se présenter sous forme de sensations « bizarres » à certains endroits du corps (paresthésies). Certains patients décrivent parfois des picotements, un courant électrique qui leur parcourt le dos ou les membres inférieurs. A l’inverse, les troubles de la sensibilité peuvent commencer par un engourdissement ou une absence complète de sensation (anesthésie = déficit sensitif). Ces symptômes sont généralement asymétriques sur les membres ou le tronc.
La fréquence des problèmes liés aux atteintes de la commande musculaire augmente au fur et à mesure de l’évolution de la maladie. Il peut s’agir au départ d’une  simple gêne ou d’un déficit de la force musculaire, puis avec les poussées successives de la maladie, les troubles de la motricité s’aggravent et peuvent empêcher complètement la réalisation d’un mouvement : le muscle ne répond plus.
Il existe également des problèmes du tonus musculaire avec l’apparition de raideurs lors de la réalisation des mouvements (hypertonie) ou, au contraire, d’hypotonie. Ces troubles prennent de plus en plus d'importance au fur et à mesure de l'évolution de la sclérose en plaques.