Quand faut-il consulter ?

Beaucoup de personnes atteintes d'un syndrome de Raynaud ne demandent pas d'avis médical parce que les crises ne sont pas graves, qu'elles ont peu d'effet sur leur qualité de vie et qu'elles peuvent s'améliorer avec le temps, ce qui peut refléter des modifications du mode de vie, comme l'éviction du froid et le contrôle du stress.
Cependant, certaines études révèlent que plus de 6 personnes sur 10 n’arrivent pas à bien contrôler les crises. De plus, seulement 16 % croient que les traitements sont efficaces.
Il est nécessaire de consulter un médecin car il est très important de poser un diagnostic précis. En effet, il existe différents moyens de maîtriser la plupart des maladies auto-immunes et la plupart des traitements offrent une efficacité maximale lorsqu'ils sont institués au début de la maladie.
Si la maladie évolue, une diminution permanente et non réversible de la circulation sanguine peut apparaître dans la région touchée : les doigts s'amincissent et s'effilent, la peau devient luisante et les ongles poussent lentement (« troubles trophiques »).

Comment faire le diagnostic de syndrome de Raynaud ?

Le syndrome de Raynaud, surtout quand il apparaît dans le cadre d’une maladie auto-immune, comme la sclérodermie, est souvent sévère et peut devenir handicapant, ce qui impose un diagnostic précis.
• Bien que les examens complémentaires soient très instructifs, le diagnostic est initialement clinique et basé sur l’examen et l’analyse des conditions de l’apparition du trouble.
La plupart des experts s'accorde à dire que pour poser le diagnostic, il faut au moins une alternance blanc (pâleur) et bleu (cyanose) dans la couleur de la peau des doigts.
Dans le syndrome de Raynaud primaire, les patients ont un âge plus jeune au début (habituellement entre 15 et 30 ans) que ceux avec le syndrome de Raynaud secondaire, le pouce est généralement épargné et il n'y a aucun argument en faveur d'une cause secondaire : maladie vasculaire périphérique, ischémie traumatique des doigts ou capillaires anormaux au niveau des ongles.
L’interrogatoire précise donc l’ancienneté du trouble, l’existence des problèmes associés, la prise éventuelle de certains médicaments toxiques pour les vaisseaux sanguins (anti-migraineux dérivés de l’ergot de seigle par exemple), le tabagisme et le retentissement fonctionnel.
L’examen clinique local recherche l’existence et la normalité des pouls, l’existence de troubles trophiques (altération de la peau et des ongles, ulcères…). Il recherche un souffle sur les trajets des artères aux membres touchés et la prise de la pression artérielle aux membres droits et gauches permet de rechercher une asymétrie tensionnelle qui témoignerait de lésions sur les artères. Le syndrome de Raynaud est habituellement bilatéral. L’existence d’un phénomène de Raynaud unilatéral doit systématiquement faire évoquer une cause locorégionale artérielle ou traumatique.
L’examen général évalue l’état général et recherche des signes évocateurs d’une maladie auto-immune, comme une sclérodermie, un lupus, une connectivite mixte ou un syndrome de Gougerot-Sjögren.
• Des examens de sang ne seront demandés que si l’acrosyndrome est apparu récemment, s’il est asymétrique, s’il s’accompagne de signes extravasculaires et de troubles trophiques et après avoir éliminé une cause traumatique ou liée à un traitement (cause « iatrogène »).
Une prise de sang (« bilan biologique ») est nécessaire avec NFS-plaquettes, VS, CRP et électrophorèse des protéines sériques, à la recherche d’un syndrome myéloprolifératif ou d’une maladie auto-immune. Il sera complété par un bilan immunologique avec dosage des anticorps antinucléaires, des anti-ECT avec recherche des anticorps anticentromères et anti-Scl70 (sclérodermie) et des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires ou ANCA (vascularites).
• Des examens complémentaires seront également nécessaires avec une « capillaroscopie » qui consiste à regarder à travers les ongles avec une loupe spéciale pour rechercher au niveau du lit des ongles les « mégacapillaires » évocateurs de sclérodermie. Des lésions des capillaires proches de la sclérodermie peuvent aussi s’observer au cours d’autres maladies de système comme la dermatomyosite, le lupus érythémateux disséminé, les connectivites mixtes ou indifférenciées
Un échodoppler recherchera aux membres supérieurs un syndrome du défilé des scalènes et aux 4 membres des lésions sténosantes artérielles inflammatoires ou athéromateuses.
Un angioscanner ou une angio-IRM peut permettre de mettre en évidence des lésions artérielles dans le cadre d’une sclérodermie ou d’une angéite.
• En pratique, si une personne est touchée par un syndrome de Raynaud d’apparition tardive, c'est-à-dire que les signes apparaissent après l’âge de 30 ans, il faut être vigilant. Une consultation avec un rhumatologue, un interniste ou un spécialiste en médecine vasculaire, est essentielle, en particulier s’il n’y a pas d’antécédents familiaux de maladie de Raynaud ou, à l’inverse, en cas d’antécédents familiaux de maladies auto-immunes.
Les patients qui ont initialement un syndrome de Raynaud et qui ont ensuite une progression vers une maladie secondaire sous-jacente ont généralement une maladie auto-immune, ou maladie de système, la sclérodermie systémique. Une étude a montré que près de 37 % de 3000 personnes qui étaient considérées comme ayant un syndrome de Raynaud primaire ont par la suite eu une connectivite (maladie auto-immune).
D'après des études récentes, des éléments tels que l'apparition du syndrome de Raynaud autour de 40 ans, les crises fréquentes et sévères et la présence de capillaires anormaux au niveau du lit des ongles peuvent permettre de prédire l'apparition ultérieure d'une maladie auto-immune et sont particulièrement utiles au diagnostic précoce de la sclérodermie. A l’inverse si la capillaroscopie et les anticorps anti-nucléaires sont négatifs, le risque de développer une sclérodermie est inférieur à 2 %.

Avec quoi peut-on confondre un syndrome de Raynaud ?

• Le syndrome de Raynaud n’est pas le seul « acrosyndrome vasculaire paroxystique » et cela peut être une « érythermalgie », qui a une présentation presque inverse du syndrome de Raynaud : rougeur, chaleur et fourmillements ou sensations désagréables des extrémités, surtout inférieures, déclenchées par la chaleur.
Il existe des érythermalgies primitives ou secondaires à une hypertension artérielle, une polyglobulie, une goutte, une polyarthrite, une intoxication aux métaux lourds ou une artérite.
• Il existe des « acrosyndromes vasomoteurs permanents ».
« L’acrocyanose » est une cyanose qui touche les mains, les orteils, le nez et les oreilles avec hypothermie et hypersudation. L’élévation du membre cyanosé et la compression de la peau créent une décoloration blanche de la peau.
Le « livedo réticulé » est fréquent chez l’adolescente et prend un aspect de marbrures en maille de filet.
Les « paumes rouges de Läne » touchent les éminences thénar et hypothénar, ainsi que la pulpe des doigts. Il s’agit d’une maladie bénigne rencontrée chez la femme enceinte ou l’alcoolique qui se manifeste sous la forme d’une cyanose nette, sans sudation ni augmentation de la chaleur locale.
Une « acrorhigose » est une sensation pénible au froid qui s’accompagne d’une discrète cyanose.
• Il existe aussi des « acrosyndromes vasculaires dystrophiques » dont les plus connues sont les « engelures ». Celles-ci consistent en une « érythrocyanose » distale et symétrique avec infiltration purpurique tendue et luisante. Il peut exister des démangeaisons (« prurit ») au chaud. Les engelures peuvent évoluer vers des élevures urticariennes, des phlyctènes, des tâches purpuriques ou des crevasses.
Le « livedo racemosa » témoigne généralement d’une maladie auto-immune et se manifeste sous la forme de lignes « cyaniques » en zigzag sur une peau infiltrée en particulier au niveau des régions lombaires et dorsales.
« L’acrodynie » se manifeste sous forme des crises désagréables avec des picotements, des brûlures, un prurit des extrémités qui sont tuméfiées, froides et moites. L’évolution est variable de la régression à l’ulcération. L’acrodynie survient dans un contexte d’altération de l’état général, d’hypertension artérielle avec tachycardie et sa cause n’est pas connue.