La décoloration des doigts au froid, appelée « syndrome de Raynaud » ou « acrosyndrome vasculaire paroxystique » , est un trouble de la circulation des vaisseaux sanguins, survenant par crises. Ce phénomène est localisés aux extrémités du corps, principalement les doigts, mais parfois les orteils, le nez et les oreilles. Les causes et les pronostics sont variés, mais les traitements peuvent réduire une douleur associée qui est parfois vive.
L'éviction du froid reste le traitement le plus efficace quelle que soit la cause du syndrome de Raynaud : c'est donc un élément-clé dans la prise en charge du syndrome de Raynaud chez toutes les personnes.
L'éviction du froid ne doit pas être considéré comme une approche passive. Le réchauffement général et local est très efficace pour augmenter l'écoulement sanguin dans la peau. Le réchauffement général est au mieux réalisé en gardant le corps entier au chaud avec plusieurs couches de vêtements fins (plutôt qu’une couche d’un vêtement épais), des gants et un couvre-chef.
Il faut éviter les variations brutales de températures, telles que de se précipiter dans une zone climatisée. Il faut éviter les espaces froids et venteux.
Le réchauffement des mains avec le frottement des mains (dans l'eau tiède) ou avec des réchauffeurs chimiques peuvent aider à prévenir une attaque ou accélérer la récupération. Une crise typique dure de 15 à 20 minutes après le réchauffement.
Une éducation complète et une explication claire des précautions à prendre réduisent l'anxiété, ce qui peut aider à atténuer la gravité du trouble.
Une variété de facteurs peuvent aggraver le trouble et doivent être évités, en particulier le tabagisme et la prise de sympathomimétiques, de traitement du trouble déficit de l'attention avec hyperactivité et de certains traitements des migraines.
Bien que les œstrogènes, la caféine et es bêtabloquants non-sélectifs soient souvent considérés comme des facteurs aggravants, le niveau de preuve est bas pour les éviter.
Il faut absolument se mettre au chaud tout de suite, afin de calmer le spasme des vaisseaux sanguins.
Pour réchauffer les mains ou les pieds, on peut les placer sous les aisselles ou les faire tremper dans de l’eau tiède (mais pas chaude) ou laisser couler de l’eau tiède sur eux.
Pour rétablir plus vite la circulation, il faut bouger les doigts ou les orteils, masser les parties atteintes et bouger les bras en faisant de grands mouvements.
Lorsque le stress est à l'origine de la crise, il est préférable de se rendre dans un endroit calme et, tout en réchauffant les parties atteintes, utiliser une technique antistress (relaxation, respiration abdominale…).
À l'heure actuelle, aucun traitement ne permet de guérir le phénomène de Raynaud, mais on peut faire beaucoup pour le maîtriser. Il est essentiel que les malades prennent une part active traitement prescrit par le médecin.
Il ne fait aucun doute que la protection efficace contre le froid, et la réduction du stress, constituent la base de tout programme de traitement du syndrome de Raynaud. Cette approche seule traite la majorité des personnes atteintes d'un syndrome de Raynaud primaire et est également un facteur important dans le traitement des malades souffrant d'un syndrome de Raynaud secondaire.
Le traitement médicamenteux est débuté lorsque les approches non-pharmacologiques sont inefficaces à réduire la gravité des crises vasospastiques et à améliorer la qualité de vie. Une revue scientifique des études sur les médicaments qui ont été utilisés pour traiter le syndrome de Raynaud primaire fait ressortir que peu d'essais cliniques de qualité ont été réalisés, en partie en raison de la variabilité des crises, d'un effet placebo élevé et de l'absence d'une mesure standardisée des troubles. Chez les malades atteints d'un syndrome de Raynaud secondaire, les données scientifiques actuelles soutiennent l'utilisation d'un inhibiteur des canaux calciques ou d'un analogue synthétique de la prostacycline (iloprost), mais il n'existe pas de preuve solide pour les autres médicaments. Plusieurs médicaments sont cependant utilisés dans la pratique. Cette approche de la prise en charge du trouble repose sur les études publiées, les opinions d'experts et les bonnes pratiques.
L’approche la plus courante est la prise d’un inhibiteur calcique à longue durée d’action de type dihydropyridine à la dose maximale tolérée (amlodipine 5 à 20 milligrammes par jour ; nifédipine à libération prolongée 30 à 120 milligrammes par jour ; diltiazem à libération prolongée 120 à 300 milligrammes par jour). Une analyse combinée indépendante de tous les essais disponibles a démontré l’intérêt de ces inhibiteurs calciques pour réduire la fréquence des crises dans les syndromes de Raynaud primaires et secondaires.
Si les inhibiteurs calciques sont inefficaces ou sont mal tolérés, ou si le syndrome de Raynaud s’accompagne de complications, une alternative consiste en la prise d’inhibiteur de la phosphodiestérase de type 5 (ou IPDE-5) (tadalafil 20 mg tous les 2 jours ou vardenafil 10 mg 2 fois par jour) ou un dérivé nitré en pommade (nitroglycérine pommade à 2 % une fois par jour), ou la combinaison des 2.
Certaines études montrent une efficacité des inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, ou IRS (fluoxétine 20 à 40 mg par jour) ou des antagonistes des récepteur de l’angiotensine-2, ou ARA-2 (losartan 25 à 100 mg par jour), alors que les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ou IEC), pourtant proches des ARA-2, ne marchent pas.
Lorsque la circulation sanguine est bloquée et qu’il y a un risque de gangrène, une hospitalisation peut être nécessaire pour envisager l’administration de prostacycline en perfusion intraveineuse ou même la chirurgie avec une sympathectomie au niveau desdoigts.
Le port de chaussettes et de gants chauds par temps froid protège la peau de l'air froid et réduit le risque de spasme des vaisseaux sanguins. Si le fait de retirer des aliments du congélateur suffit à déclencher une attaque du syndrome de Raynaud, il faut des gants pour se protéger les mains.
Il est impératif de cesser de fumer en cas de syndrome de Raynaud. Fumer déclenche des spasmes des vaisseaux sanguins dans le corps tout entier et a pour effet d'exacerber les troubles et les douleurs.
Mieux maîtriser ses émotions permet de pacifier le fonctionnement du système nerveux, qui ne déclenchera alors pas de spasme vasculaire et la circulation sanguine restera normale. L'apprentissage de stratégies de relaxation et d'adaptation est un moyen de mieux maîtriser sa maladie, ainsi que de voir les choses sous un jour plus positif.