A quoi est dû le syndrome de Raynaud ?

Le syndrome de Raynaud peut être sans cause apparente, et il est dit « primaire » (90 % des cas). Il peut aussi apparaître dans le contexte d’une maladie, le plus souvent auto-immune, ou de la prise de médicaments, et il est dit « secondaire ».
Les études montrent que 30 à 50 % des personnes souffrant d’un syndrome de Raynaud primaire ont des parents du premier degré atteints de la même maladie ce qui laisse supposer une susceptibilité génétique. Les femmes sont, par ailleurs, plus touchées que les hommes pour les 2 formes de syndrome de Raynaud.
Si une personne est touchée par un syndrome de Raynaud d’apparition tardive, c'est-à-dire que les signes apparaissent après l’âge de 30 ans, il faut penser à un syndrome de Raynaud secondaire et rechercher une cause.
• Cette cause peut-être la prise de certains médicaments comme les bêtabloquants (hypertension artérielle), les dérivés de l’ergot de seigle (migraine), la cyclosporine (greffe), les antimitotiques et l’interféron (chimiothérapie). Il faut aussi éviter les médicaments qui causent une vasoconstriction : c’est notamment le cas des décongestionnants nasaux en vente libre qui contiennent de la pseudoéphédrine (Sudafed®) ou de la phényléphrine, ainsi que de certains produits amaigrissants (contenant de l’éphédrine).
• Certaines causes professionnelles peuvent aussi provoquer un syndrome de Raynaud. La manipulation répétitive d’un marteau peut donner des acrosyndromes au pouce (« syndrome de marteau hypothénar »). La maladie des engins vibrants (marteau piqueur+++, perceuse, burin) aboutit à des microtraumatismes répétés de la région atteinte. Parfois, il s’agit simplement de l'utilisation d'un clavier d'ordinateur ou de piano. Les ouvriers qui manipulent le chlorure de vinyle, la silice ou l’arsenic peuvent avoir un syndrome de Raynaud secondaire à une intoxication. Les ouvriers qui manipulent de la glace ou un produit réfrigérant souffrent plus fréquemment d’un syndrome de Raynaud.
• Des causes locorégionales sont à suspecter systématiquement en cas de syndrome survenant d’un seul côté (« unilatéral »). Il s’agit le plus souvent d’un syndrome du défilé thoraco-brachial où l’artère du bras (« artère humérale ») est comprimée sur une côte surnuméraire ou sur une apophyse transverse de grande taille (« apophysomégalie »). Il peut s’agir d’un canal carpien serré. Plus rarement, il s’agit d’une inflammation de l’artère avec sténose (maladie de Horton chez la personne âgée et maladie de Takayasu ou de Buerger chez la personne jeune).
• Le syndrome de Raynaud secondaire est en rapport avecdes maladies qui affectent les vaisseaux sanguins, telles que l'athérosclérose, la polyarthrite rhumatoïde et la sclérodermie. Quatre-vingt-dix pour cent des personnes atteintes de sclérodermie, 85 % des personnes atteintes de la maladie de Sharp (ou « connectivite mixte), 30 % des personnes atteintes de Gougerot-Sjögren, 20 % des personnes atteintes de lupus et 10 % des polyarthrites rhumatoïdes sont aussi touchées par le syndrome de Raynaud. A noter que près de 4 personnes sur 10 atteintesd’un syndrome de Raynaud en apparence primitif peuvent développer secondairement une maladie auto-immune.
• Une cryoglobulinémie peut être responsable d’un syndrome de Raynaud et elle s’inscrit généralement dans le cadre d’une maladie auto-immune ou d’un cancer.
• Des causes endocriniennes ont été décrites : dysthyroïdie ou maladie de l’hypophyse.

Quels sont les risques du syndrome de Raynaud ?

La forme primaire du syndrome de Raynaud est fréquente et généralement bénigne. En revanche, le syndrome de Raynaud, surtout quand il apparaît dans le cadre d’une maladie auto-immune comme la sclérodermie, est souvent plus grave et peut devenir handicapant.
Si un ou des vaisseaux viennent à être complètement obstrués, de douloureux ulcères peuvent apparaître au bout des doigts et sont difficiles et longs à cicatriser. Ces ulcères peuvent entrainer une nécrose de la chair et une résorption des phalanges osseuses. Dans les cas les plus graves (sclérodermie systémique sévère), une gangrène distale des doigts les plus touchés peut apparaître.
Si la maladie évolue, une diminution permanente et non réversible de la circulation sanguine peut apparaître dans la région touchée. Lorsque cela se produit, les doigts s'amincissent et s'effilent, la peau devient luisante et les ongles poussent lentement : c’est ce que l’on appelle des « troubles trophiques ».
Dans les cas graves, la diminution permanente de la circulation sanguine peut entraîner la déformation des doigts ou des orteils.