Quels sont les signes d’alerte ?

Des douleurs des articulations des mains ou des pieds, symétriques, qui apparaissant à la fin de la nuit, voire provoquent un réveil très matinal, doivent attirer l’attention. Elles s’accompagnent d’une raideur des articulations au réveil, qui diminue avec la reprise de l’activité : c’est le "dérouillage matinal", signe caractéristique de la douleur au cours des rhumatismes inflammatoires, dont la polyarthrite rhumatoïde. Un gonflement persistant des articulations douloureuses, témoignant de l'hypertrophie de la membrane synoviale, apparaît parfois.

Qu’est-ce que la PR ?

La polyarthrite rhumatoïde est une maladie inflammatoire chronique qui touche plusieurs articulations. Elle est caractérisée par une inflammation importante de la membrane synoviale qui tapisse l’intérieur de la capsule qui entoure les articulations. Ces dernières deviennent alors gonflées et douloureuses.
La membrane synoviale inflammatoire peut sécréter un liquide qui s’accumule dans l’articulation : c’est l’épanchement de synovie ou épanchement articulaire. Ces phénomènes peuvent aboutir à une déformation et à une destruction de l’articulation par l’atteinte du cartilage et de l'os sous le cartilage.
Comment explique-t-on cette réaction inflammatoire anormale dans les articulations ? Normalement chargé de s’attaquer aux agents agresseurs du corps humain tels que les virus et les bactéries, le système immunitaire se retourne contre les propres cellules de l’organisme que sont les constituants de l’articulation, et les détruit pour une raison encore inconnue. C’est pourquoi on parle de maladie auto-immune.

Comment se manifeste-t-elle ?

Le signe principal de la maladie est la douleur due à l’inflammation. Elle est assez caractéristique et survient généralement à la fin de la nuit, devient maximale au réveil et s’accompagne d’une raideur des articulations qui s’atténue avec la reprise de l’activité : c’est ce que l’on appelle le « dérouillage matinal ».
La maladie touche la plupart des articulations, plus fréquemment les mains et les pieds de façon symétrique, à l’exception de la colonne vertébrale qui est rarement atteinte. Au niveau des mains, l’inflammation a une répartition particulière : elle épargne les articulations du bout des doigts (IPD), mais touche les deux autres articulations des doigts (métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales). Dans la PR, l’inflammation n’est pas seulement locale, elle est aussi générale, touchant tout l'organisme, et peut être responsable d’une fatigue et d'une athérosclérose accélérée.
Si la maladie n’est pas prise en charge et traitée assez rapidement et énergiquement, les articulations touchées se détruisent progressivement et dans certains cas handicapent lourdement le malade. Ceci ne doit plus arrver avec les prises en charge modernes.

Quelles sont ses causes ?

Les causes de la polyarthrite rhumatoïde, comme celles de toutes les maladies auto-immunes, sont encore mal connues. Pourquoi le système immunitaire de l’organisme se dérègle-t-il et s’attaque-t-il aux cellules de la membrane synoviale de ses propres articulations, provoquant une forte réaction inflammatoire ? Plusieurs hypothèses sont actuellement avancées mettant en cause des agents tels que des bactéries, des virus, le tabac ou encore un trouble hormonal ou psycho-affectif. Par ailleurs, bien que la polyarthrite rhumatoïde ne soit pas une maladie héréditaire, il est possible qu’il en existe plusieurs cas au sein d’une même famille ; on parle alors de prédisposition génétique. Il semble donc qu’il n’existe pas une seule et unique cause à la maladie mais que plusieurs facteurs présents chez une même personne participent à son déclenchement.
De nombreuses personnes attribuent le déclenchement de cette maladie à la survenue d’un événement de la vie vécu douloureusement comme un deuil, un divorce ou un accident. Les travaux menés dans cette direction n’ont rien démontré de manière certaine et c’est la notion de coïncidence qui a été retenue.

Qui est atteint de PR ?

La polyarthrite rhumatoïde est une maladie fréquente qui touche environ 0,5 % de la population générale en France, soit près de 350 000 personnes, mais dont la gravité est modérée dans la majorité des cas.
Elle atteint surtout les femmes, le plus souvent entre 40 et 60 ans, mais elle peut aussi concerner les enfants, les hommes et les femmes jeunes.
La fréquence est d’autant plus élevée chez la femme que la maladie débute plus précocement (3,7 femmes pour 1 homme si la PR débute avant 30 ans), la fréquence est identique chez l'homme et la femme si la polyarthrite débute après 60 ans.
Si la cause exacte de la maladie reste encore inconnue, certains facteurs de risque de la PR ont été identifiés. Les fumeurs par exemple ont un risque plus élevé d’en être atteint et la maladie est de plus mauvais pronostic si le tabagisme persiste. En revanche, les femmes prenant une contraception hormonale ou ayant eu de nombreuses grossesses sont à moindre risque. Il existe un terrain génétique prédisposant en rapport avec le système HLA mais l’existence de ce terrain n'implique aucunement la survenue de la maladie. Enfin, on sait depuis peu que les personnes en bonne santé, mais qui ont dans leur sang du facteur rhumatoïde ou des anticorps anti-peptides citrullinés (cf. question 7), sont à plus grand risque de développer la maladie. Des études sont en cours pour essayer de prévenir le passage à la PR avérée.

Comment évolue la PR ?

L'évolution naturelle de la maladie se fait soit vers la guérison ou la rémission sans traitement (éventualité rare), soit vers une stabilisation de l’inflammation grâce à un traitement léger (rémission sous traitement) avec possibilité de décroissance secondaire de l'intensité du traitement (cas le plus fréquent désormais), soit vers une extension de l'atteinte articulaire, avec apparition de lésions plus ou moins sévères du cartilage, de l'os et des tendons.
L'évolution habituelle se fait le plus souvent par poussées, plus ou moins longues et d'intensité variable, entrecoupées de rémissions (disparition des manifestations cliniques), imprévisibles et parfois définitives. Ces périodes de rémissions sont d’autant plus fréquentes qu’un traitement efficace a été mis en route de façon précoce.

Quelle est la différence entre rémission et guérison ?

Il y a guérison quand la maladie disparaît avec le traitement et ne revient pas plusieurs années après l'arrêt de ce traitement. Il y a rémission quand la maladie disparaît avec le traitement, mais revient à l'arrêt du traitement, ce qui impose son maintien aussi longtemps que nécessaire, en recherchant la dose minimale efficace.
A l'heure actuelle, les résultats de certaines études laissent espérer qu'un traitement efficace et intense, administré de manière très précoce (dès le début de la maladie, voire avant), pourrait augmenter les chances de guérison. Ce même traitement permet en tout cas de diminuer le risque de lésions articulaires, de mise en place de prothèses articulaires et de handicap.

Peut-on prévoir l’évolution de la maladie ?

Sans que l'on puisse être certain du destin de chaque individu, il existe maintenant des scores (établis à partir des signes cliniques, biologiques et radiologiques) qui permettent d'estimer le risque d'avoir une maladie sévère dans le futur et donc de décider la prescription de traitements efficaces et spécifiques. Dans ce contexte, il est important de souligner le caractère néfaste du tabagisme (+++), d’un trop long délai de mise en route d’un traitement efficace, d’un mauvais suivi de ce traitement et d’intervalles entre les consultations trop importants, tous ces éléments conduisant à un retard dans l'ajustement du traitement et l’obtention d’un bon contrôle de la maladie.
Ceci doit inciter les personnes souffrant d’un gonflement de leurs articulations à consulter rapidement un médecin dès les premiers signes (moins de 6 semaines en théorie). Il faut qu’ils acceptent d’affronter d'emblée la maladie et de prendre un traitement, en n’hésitant pas à consulter à nouveau si les médicaments ne donnent pas satisfaction dans un délai qui ne doit pas dépasser 3 mois. Le succès du traitement en dépend.

Quelles sont les complications qui peuvent survenir ?

Les déformations articulaires, les douleurs et l’impotence en rapport avec une destruction du cartilage et de l'os sont les complications les plus fréquentes de la maladie et peuvent être évitées par les traitements disponibles.
On peut aussi considérer comme complication les manifestations extra-articulaires, non pas tant les nodules sous-cutanés, qui sont rarement invalidants, que les exceptionnelles, mais sévères, atteintes tardives témoignant d’une extension de la maladie auto-immune aux petits vaisseaux sanguins. Cette vascularite peut être responsable d’atteintes oculaires, pulmonaires, cardiaques, voire neurologiques.
Enfin, il est nécessaire d’insister sur 3 types de complications : les infections, l’athérosclérose et le cancer.
La polyarthrite rhumatoïde étant liée à un désordre du système immunitaire dans son ensemble, celui-ci est également moins efficace pour protéger les malades contre les infections. Celles-ci sont donc plus fréquentes, en particulier en ce qui concerne les voies respiratoires. Ce problème est d’autant plus important que le risque d’infection est également augmenté par le traitement, qu’il soit corticoïde ou immunosuppresseur. Il est donc important de vacciner les malades souffrant de polyarthrite rhumatoïde contre le pneumocoque et la grippe.
Ce désordre immunitaire et inflammatoire est également incriminé comme étant à l’origine de l’augmentation du risque de certains types de cancers du sang : les lymphomes. Ces cancers sont clairement plus fréquents au cours de la polyarthrite rhumatoïde que dans la population normale, et il n’est pas exclu que certains traitements puissent augmenter faiblement cette fréquence. C’est pour cela que des registres de suivi des malades sur le long terme sont actuellement menés.
Enfin, l’athérosclérose, qui se rencontre très fréquemment dans nos sociétés d’abondance et de sédentarité, est plus fréquente au cours de la polyarthrite rhumatoïde et elle est plus rapidement évolutive, avec un risque augmenté d'accidents coronariens. Ceci impose une prise en charge vigoureuse, tant de la polyarthrite rhumatoïde, que de l’athérosclérose et des facteurs de risque cardiovasculaires traditionnels.

Pourquoi la PR est-elle une maladie à risque cardiovasculaire ?

La polyarthrite rhumatoïde, comme le diabète, est une maladie à risque cardiovasculaire élevé. L’augmentation de ce risque apparaît liée à l’activité même de la maladie immunitaire, peut-être à l’inflammation elle-même, et à une augmentation des facteurs de risque traditionnels (hypertension artérielle, cholestérolémie, tabac…). L’influence des traitements sur ce risque cardiovasculaire n’est sans doute pas anodine.
L’impact de la plupart des anti-inflammatoires non-stéroïdiens (AINS) sur le risque cardiovasculaire est mal connu, mais il n’est certainement pas nul : il est donc nécessaire de surveiller la pression artérielle au cours de leur prescription. Les corticoïdes doivent également être prescrits à la dose la plus faible possible.
Il faut obtenir un bon contrôle de la maladie pour réduire le risque de maladie cardiovasculaire. La meilleure preuve en est que les traitements de fond les plus puissants (anti-TNF et méthotrexate), réduisent le risque cardiovasculaire au cours de la polyarthrite rhumatoïde.
Il faut évaluer annuellement le risque cardiovasculaire global au cours d’une polyarthrite rhumatoïde selon les recommandations internationales : l’évaluation du risque peut être réalisée avec le score européen SCORE. Il faut multiplier par 1,5 le score de risque obtenu sur les systèmes de calcul en vigueur si la polyarthrite rhumatoïde s’accompagne d’au moins 2 des facteurs suivants :
• Durée d’évolution supérieure à 10 ans
• Présence de facteur rhumatoïde et/ou d’anticorps anti-CCP
• Existence de signes extra-articulaires
En présence de facteurs de risque (cholestérol et/ou pression artérielle), des statines, des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et/ou des inhibiteurs des récepteurs de l’angiotensine II sont généralement prescrits.