A quoi peut correspondre une hypersomnolence diurne ?

Une « hypersomnolence diurne » ou « somnolence diurne excessive » est un trouble caractérisé par une gêne qui peut aller de la somnolence légère à des accès de sommeil irrépressible, survenant au cours de la journée. La somnolence diurne excessive peut survenir à n'importe quel moment du jour, y compris pendant une activité telle qu’un repas, une conversation, une activité sportive, ou pire, pendant la conduite automobile.
La somnolence normale correspond à une diminution de l’éveil et se manifeste comme une « envie de dormir ». Elle peut être physiologique, quand elle survient le soir, sous l’influence du processus normal du sommeil ou dans les premières heures de l’après-midi, sous l’influence du rythme semi-circadien du sommeil. Elle peut être anormale (« pathologique ») lorsqu’elle se manifeste quotidiennement ou presque, en dehors des heures normales de sommeil, et qu’elle constitue une gêne pour la personne et la société.
Les causes les plus fréquentes de la somnolence diurne excessive comprennent le syndrome d’insuffisance du sommeil, qui correspond à une privation partielle de sommeil (nuit blanche, horaires décalés), l’effet de certains médicaments (lors de l’instauration, mais aussi du sevrage), la douleur et les maladies qui gênent le sommeil, telles que le syndrome des jambes sans repos et l’apnée du sommeil. Mais la narcolepsie et l’hypersomnie idiopathique sont 2 maladies, certes plus rares, mais à prendre en compte du fait de leur prise en charge particulière.

Quels sont les signes de la narcolepsie-cataplexie ?

La narcolepsie-cataplexie (ou maladie de Gélineau) est un trouble du sommeil rare et invalidant qui débute chez le sujet jeune et qui se caractérise par 2 principales manifestations : une somnolence diurne avec des attaques brusques de perte de tonus musculaire, ou « cataplexie ».
• La somnolence dans la journée (« somnolence diurne ») est plus ou moins importante. Elle s’associe à des accès incontrôlables d’assoupissement, survenant brutalement au cours de la journée et pouvant durer de 10 mn à une heure.
Ces brusques accès de sommeil peuvent survenir en plein milieu d’une activité (en attendant le bus, au travail, dans la file d’attente d’un cinéma, en conduisant…), mais les personnes retrouvent une vigilance normale en se réveillant.
Parfois, cette somnolence excessive se traduit par des comportements dits automatiques (phrases ou gestes répétés sans en avoir conscience, conduite de son véhicule vers un lieu non planifié…) avec des troubles de l’attention, de la concentration et de la mémoire.
• Les attaques de « cataplexie » consistent en de brusques diminutions du tonus musculaire survenant en plein éveil, alors que la personne reste consciente. Ces attaques sont d’intensité et de fréquence variable selon les personnes et sont surtout déclenchées par des émotions (rire, surprise, peur....).
La cataplexie peut toucher uniquement quelques muscles (flexion brusque des genoux, faiblesse de la mâchoire...) ou être généralisée et entraîner une chute.
Certaines crises peuvent durer plusieurs minutes mais la personne, qui parfois ne peut plus bouger, reste consciente de ce qui se passe autour d’elle.
• A ces deux principaux signes peuvent s’associer des signes dits « accessoires », car non nécessaires au diagnostic, plus inconstants et souvent plus tardifs.
Les paralysies du sommeil surviennent au réveil ou pendant la phase d’endormissement. La personne est consciente mais est incapable de bouger, comme lors d’une crise de cataplexie.
Les phases d’endormissement et de réveil peuvent être accompagnées d’hallucinations de quelques secondes, en s’endormant (hallucinations hypnagogiques) ou au réveil (hallucinations hypnopompiques).
Ces hallucinations sont des expériences désagréables, de type « rêve éveillé », et peuvent être visuelles, auditives ou sensorielles.
• Les personnes atteintes de narcolepsie-cataplexie peuvent également souffrir de troubles du sommeil nocturne : le sommeil est de mauvaise qualité avec de fréquents réveils, cauchemars, somnambulisme…
Par ailleurs, il existe une variante de la narcolepsie classique : la narcolepsie sans cataplexie. Cette pathologie est, soit une forme de début de la narcolepsie-cataplexie (la cataplexie apparaissant plus tard), soit une maladie différente.
• La narcolepsie-cataplexie est une maladie qui dure dans le temps (« chronique »). Au début, la maladie peut se limiter uniquement aux endormissements dans la journée, puis la cataplexie peut apparaître ainsi que les autres troubles. Les endormissements pendant la journée persistent toute la vie, mais on note toutefois une légère amélioration des troubles avec l’âge, à moins que ce ne soit une adaptation (meilleure gestion des émotions provoquant la cataplexie, siestes préventives,...).

Quels sont les signes de l’hypersomnie idiopathique ou secondaire ?

L'hypersomnie idiopathique est un trouble de sommeil qui se présente sous deux formes : l'hypersomnie idiopathique avec augmentation de la durée du sommeil et celle sans augmentation de la durée du sommeil. Les patients atteints de cette maladie souffrent d'une très grande fatigue, voire d’une somnolence, toute la journée, du réveil au coucher.
• L'hypersomnie idiopathique avec augmentation de la durée du sommeil est caractérisée par un sommeil nocturne de bonne qualité et de longue durée, de 10 heures ou plus, avec une somnolence diurne excessive plus ou moins continue et des épisodes de sommeil diurne de longue durée et non rafraîchissants.
Malgré une bonne nuit de sommeil, le réveil est difficile avec une « inertie du sommeil » ou « ivresse du sommeil » : il s’agit d’un réveil très difficile qui nécessite la présence de plusieurs réveille-matins en batterie, voire d'une aide extérieure (se faire secouer par les parents ou le conjoint). C'est en général la plus grande difficulté des patients qui arrivent très souvent en retard le matin au travail.
• L'hypersomnie idiopathique sans augmentation de la durée du sommeil est caractérisée par une somnolence diurne excessive constante de plus de 3 mois quasi isolée avec des siestes diurnes involontaires plus ou moins rafraîchissantes.
Le sommeil de nuit est de durée normale ou légèrement allongée mais inférieure à 10 heures, et la qualité du réveil souvent normale.

Quelles sont les causes de la narcolepsie-cataplexie ?

Les causes de la narcolepsie sont mal connues, mais il semble que la prédisposition à cette maladie soit d’origine génétique.
Au-delà de cette prédisposition génétique, le déclenchement de la narcolepsie semble plutôt lié à d’autres causes : stress émotionnel, traumatisme crânien, épisode de très forte fièvre, grossesse, dépression, deuil, émotion très intense de tout type…

Quelles sont les causes de l’hypersomnie ?

L’hypersomnie peut être secondaire à une lésion cérébrale (traumatisme crânien, tumeur cérébrale ou accident vasculaire ischémique) ou se manifester sans cause identifiable (« hypersomnie idiopathique »).